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2025年11月12日水曜日

障害福祉サービス更新手続き【重症筋無力症】


障害福祉サービスの更新


障害支援区分認定


現在通院での移動支援を受けている。
支援区分は4

福祉サービスの更新


毎年この時期に更新手続きの案内が届く。

今回はいつもの手続きと異なる。

医師の意見書や自宅への訪問がある。



区分認定のための調査と評価


今回は区分認定(基本3年ごと)となり、医師の意見書が必要。

経過状況により、病状が改善または悪化など認定区分が変わる可能性。
再評価の期間が設けられている。

基本3年ごとになっているが、短期間で症状をみるものや
自治体によって期間(3年)が変わることもあるらしい。


更新手続きのための書類を一式受け取る。

・医師の意見書
・担当医への依頼書
・振込先記入用紙
・請求内訳(文書作成費、検査費用など)
・返信用封筒

費用負担者と金額


障害福祉サービスの場合、市町村が事務費として負担。
請求内訳書や振込口座、医師の意見書を医療機関が市町村へ送付。

書類作成費用は地域、申請の種類で異なる。
(新規・更新)(施設入所・通院)



一般的な「診断書」と違う


一般的な休職など各種手続きで必要な「診断書」とは異なる。
治療目的でないため医療保険が適用されず、全額自己負担。
(各医療機関文書作成費による)

福祉サービスの医師意見書とは取扱が違うので注意!



認定調査訪問


自宅へ認定調査員が訪問。心身状態や生活状況を把握する。




❀今年も満開トックリキワタ


沖縄の11月に見られるピンク

青空にピンクの花が満開

近所に咲くトックリキワタ😁  今年も見事に咲いた。


トックリキワタ
場所:うるま市兼箇段
開花時期:10月~12月


歩道はピンクの絨毯


体調と治療

今月21日からFcRn治療13サイクル目


途中ヒフデュラも交ぜながら

ウィフガートに戻した。

投与インターバルを短くすることで自宅生活できる。


体調悪化(眼瞼下垂・複視・嚥下障害・腕の筋力低下)は、あるが
それほど悪くすることなく過ごせている。


12月中頃のウィフガート投与を終えれば年内の治療終了。

☺今年も自宅で年末・年始を迎えられそうだ。

2024年4月25日木曜日

0.2NMOL/L未満【抗AChR陰性】gMG(全身型重症筋無力症)

診断~現在の抗AChR

💉血液検査結果のまとめ



前回発症からの10年を振り返り治療の進歩のお陰で入院なしの一年を過ごすことができたことを書いた。


先月3月 7クールの治療(ウィフガート)の医師との会話で抗体陰性(セロネガティブ)の話がでた。それで、今までの血液検査記録を自分のPCへデジタルデータ化のついでにこの数年の抗AChR抗体数値の変化についてまとめることにした。

実はここ数年抗AChR(抗アセチルコリン)は、ずっと0.2NMOL/L未満の状態(検査値)にある。




2012年発症時抗体陽性


筋電図でほぼ確定診断


最初の診断(2日通院)の検査で左目眼瞼下垂とテンシロンテスト、筋電図検査結果(Waning)でほぼ間違いないと診断された。

 ●Waning・・・刺激を繰り返すと次第に波形が小さくなる

この時、特定疾患や難病について重く捉えてなかった。病気もわかったことだし、治療して少し休めば治るだろうと思いながら医師からの説明を聞いていた。

血液検査(抗Arch)に3週間ほど要するとのことで検査結果待ちと、他の疾患(鑑別疾患)を疑う可能性の検査結果が出てから『特定医療費申請書類渡します。』との説明。聞いたことのない病名でこの時、病気について深刻にに考えていなかったので不安は無かった。


薬局で自身の病気の深刻さを知る


薬の処方箋を持って薬局に行って薬剤師の説明でこの病気を怖さを知ることとなる。

この難病は、その治療が高額で自己負担(当時1ヶ月薬代総額15万の3割自己負担が約5万円)になるとの説明に驚いた。(プログラフが高額)

薬剤師の方からとにかく治療費が大変だから医師から医療費助成の申請書類を受け取ったら早く手続きを済ませるように!とのアドバイス。

受付した日から医療費の助成対象となるため、自身で手続きできないときは親族、知人にお願いして早く手続きを!(汗)


抗AChRの値はそれほど高くない

血液検査結果:(渡される検査結果の紙媒体はすべて保管)

いつか整理しようと考えていたが・・・ようやくやる気になる。


2014年3月の検査値は0.3NMOL/L(初の血液検査)

【基準値0~0.2NMOL/L未満が陰性】



これまでの治療経験と抗体値


治療と抗体値

初期治療の頃、抗Arch陽性で血液浄化(吸着)で症状改善が見られ、吸着と免疫グロブリン、ステロイドパルスのセットで入院治療を繰り返していた。


胸腺摘出後抗体値は0.2NMOL/L未満へ

0.2未満(数値経緯)陰性になってからも血液吸着による(血液浄化療法)除去治療3回~5回でだいぶ改善される。

初期の頃1クール7回の血液浄化を行っていた。

現在は5回ほどでいいようだ。(私自身も途中から5回の治療で終了している。)

抗体値は、厳密には0.2NMOL/L未満でも抗Archの存在数値上昇(変化)が起こっていると考えられている。(専門医の解説)

0~0.2NMOL/L未満の間で抗体値の変化していると考えられるため、血液吸着による抗AChR除去が効果を発し、症状の改善が見られる。私の場合その効果は高い。

ウィフガートの治療を始める前に、医師から血液浄化療法で治療効果が良い患者には期待が持てるとの説明があった。その期待通りの結果(1年入院なし)となった。

症状の改善の高さ(血液吸着と比べ)はまだ弱い感じはするが、入院なしで治療できるのは大きな進歩だ。


治療前検査(筋電図)

入院するほど症状悪化するときは、決まって治療前筋電図検査に異常がでる。

誘発筋電図検査・・・腕、肩、顔など電気刺激を行い筋肉からの波形を観察

この数年0.2未満の状態(セロネガティブ)が続いているが、症状悪化時、筋電図に異常が出る。


その他検査

呼吸機能、心電図、レントゲン、MRI、CT、胃カメラ、エコー、骨密度など治療開始前の検査で忙しい。又、初期の頃目を閉じていても天井の照明が眩しく明るい部屋や検査室に苦しんだ。その後医療用キャップを深くかぶる(日常生活でも常に必要としている)ことでまぶたを覆い眩しさを軽減している。


抗アセチルコリン(抗AChR)数値の推移


0.5NMOL/Lが最高値

0.5NMOL/L時、立ったり歩行は難しい状態。

ほぼ車椅子か歩行補助器が必要。又、眼瞼下垂や顔面筋飲み込み等ひどくなる。しかし、複視はそれほど悪くはない。

頻繁に物を落とすことが多くなり、食事がまともに取れなくる。5kg~6kg体重の減少でこれ以上の悪化は危ないと病院へ連絡、そして入院。入院後しばらくは自力でトイレや病院内の移動は介助が必要となる。

腕の力も弱くお箸やスマホ、車椅子を自力で動かす力もない。


抗体の変化

胸腺摘除術(2016年10月)

【拡大胸腺摘除術】

 ・・・その数カ月後抗AChRに変化

◆2017年 手術翌年

 しばらく0.3~0.5NMOL/Lの数値続く

 2017年7月と9月0.2NMOL/L未満へ

 そして10月検査0.3NMOL/L  

 11月0.4NMOL/L


◆2018年

 1月~11月まで0.2NML/L未満


◆2019年

1月~12月 0.2NMOL/L未満

2020年2月に0.2NMOL/Lが一度出現(やっぱり消えてはない。)


それ以降(現在まで)0.2NMOL/L未満が続いている。


現在の治療状況

プレドニン10㎎/日

タクロリムス(免疫抑制剤)4㎎/日

その他 全17種類の薬を毎日服用


現在ウィフガートによる治療を受けている。

約1ヶ月の間をとり、ウィフガートの治療を受けることで日常生活を送ることができる。

2024年3月27日水曜日

今週7クール終了【ウィフガート】(今後の治療)

来週から4月

ワームムーン

今週3月25日の満月ワームムーン『worm moon』(芋中月)   

ベランダからスマホで撮影

2月初旬山原(やんばる)へ桜を撮影するため、弟の運転ででかけました。
しかし、葉桜状態。その後近くの桜のある公園へカメラを持って出かけましたが、あまり良い開花見つけられず残念。

暖かくなったり、寒くなったりと体調にも影響しそうな中、沖縄では降水量が少なく節水の呼びかけが・・・。
過去10年間での最低とのこと。

現在の最終治療

【重症筋無力症】ウィフガート治療7クール目 3月8日開始~4週
3月29日終了予定

力を使う作業をした翌日打撲のような跡が腕に数か所見られた。
今まで治療の途中に血が滲み出たような紅斑がみられたが、今回のような跡は初めて。
写真撮りカルテに残した。

新年度(4月)今後の治療

現在治療間隔を1ヶ月程度で様子を見るため、4月後半には8クール目を開始予定。


4月は骨密度の検査と今後の薬について検討を行う。骨密度に関してはステロイドの副作用による治療なので、なんとか現在の量を減らしたい。

現在の治療のおかげで、入院なしの通院で体調を維持している。
症状の改善はあるが、やはり力の弱さ、複視、眩しさ、飲み込みや噛む力などいくらか症状は残る。

4ヶ月目の眼科通院

右目の白内障手術から1年。緑内障(眼圧)の心配をしながらのステロイド治療。
MM5(ステロイド5mm)はだ先のようだ。


🍖肉が食いたい!

噛むのはつかれて牛肉は苦手。細かく切るか、ひき肉(ハンバーグ)類で食べられる。
しかし、肉を塊で食べたい。ステーキが食べたい。イカやタコもしばらく食べていない。

治療である程度の回復をしているが、夕食時、噛む食材は朝・昼に比べると疲れ易いし飲み込みづらくなってくる。

治療を続けることで少しずつ改善状態が上がることに期待したい。


2024年2月5日月曜日

寒い!🥶からの2月🌞24℃へ【2月沖縄】

 プロ野球キャンプ地の沖縄🌞天気良し

2月ぽかぽか陽気?(暑い!24℃)

2月2日(金)

2月沖縄は、プロ野球キャンプの時期
普通2月おきなわは曇り空で寒いのだが・・・
温かい天気が続いている。

太陽が眩しい!


体調もだんだん良くなっている。

少し遠出・・・ドライブと行きたいが・・・


【重症筋無力症治療】


ウィフガート治療6クール3回め(2月2日)

後1回 2月9日で終了!

ようやく飲み込みが良くなった。

生活に注意しながら4週目2月9日最終点滴治療へ


目標は補助具なしの歩行


現在、治療で良くなるも、日常生活に歩行補助器や♿車椅子も必要としている。

補助具なしで散歩できるのが希望なのだが・・・

根本的な治療はまだ先の事。

治療法(新薬)が増え、QOL(生活の質の改善・向上)が良くなったことに感謝。

現在入院(年間)は減った。

入院なしの治療で1年過ごせるかも!


治療の時間負担軽減


初めて入院した頃、7回の吸着(血液浄化療法)が、その数年後5回となり、点滴治療(ウィフガート)で入院頻度が減った。

さらに皮下注タイプの登場で通院回数を減らせるなど最近の進歩は目覚ましい。

本当にここ数年の新薬の登場で、

やりたいこと、出来ることへ期待が膨らむ。

2月から薬価見直し実施(ウィフガート)

2月2日点滴終了。会計にて精算後自己負担管理票の記載金額を見て???
”安くなっている!”

これは? 🤔?
数ヶ月前に見た情報を思い出した💡!

ウィフガート薬価見直しのニュースを思い出した!

エフガルチギモドアルファ / アルジェニクスジャパン
ウィフガート点滴静注 400mg20mL 
現行薬価421,455円→改定薬価388,792円

体重に対して点滴投与量が変わる。

1本32,663の差額
 私場合、2本分65,326円/1回あたり

これが4週分261,304円(1クール)安くなる。

毎回高額でなんか 申し訳ない(_ _;)と感じる
(ソリリスはもっと高いけど・・・)

薬価が安くなるのは良いこと。 φ(゜▽゜*)♪

自動販売機

銀行の建物でもずくの自動販売機発見!


🐐ヤギ汁自販機は見たことあるが・・・
もずくは初めて


2023年12月26日火曜日

ウィフガート(皮下投与型)Hytrulo(ヒフデュラ)

 2023年もうすぐ終わり

クリスマスも終わり、

今年もあと1週間で新年。


今年は色々有った。

引越🚚や体調悪化😫

インターネット不便な環境で(ひかり手続きから工事完了まで約3ヶ月)

また、スマホ電波弱くネット環境カバーできず・・・いらいら

ブログどころか情報入手(MGオンライン公演)も困難。(たまにマックのwifi)


このような状況だと

気分的に・・・(気持ちが乗らない)


治療で回復する。(治療完了の1週から2週目頃)

が、

しばらくすると (;′⌒`) 腕や嚥下の機能低下


食事は、疲れる。お昼から夕方飲み込みが悪くなる。

食欲もなくなり体重減少、貧血気味 やる気も失われ・・・

メンタルはかなりしんどい。

>﹏<

こんなことを繰り返し

来年は今より良い状態を保ちたい。

治療間隔を1ヶ月半程度へ(どうも2ヶ月は無理な様子)


2024年に期待する話題

ここ最近、新しい治療薬(承認・発売)でリスティーゴやジルビスク(UCB)の話題を

検索ワード通知(googleアラート)がよく届く。


話題が出ないが、ウィフガートの皮下注射型は、米国(FDA)はすでに承認済み。

こちらの名称は VYVGART HYTRULO(フィフガート ヒフデュラ)

    ※2024年1月19日ニュースアルジェニクスジャパン承認 ヒフデュラ読み修正


7月に新薬情報まとめで書いたが、公式サイトにもっと詳しく説明がある。


治療選択の拡大

こちらは、一回の投与時間が90秒程度

4週間投与(週1回)でワンクールの治療

(リスティーゴは6週)

静脈内(現在承認のウィフガート1時間)で4週


このような皮下注射型は自宅注射を可能にする。

日本で承認されてもしばらくは通院投与である程度の実績(安全性確認)が出てからのことだろう。しかし、通院・治療にかかる時間が減ると生活への負担軽減が期待できる。


もっと詳細を知りたい方は、

アルジェニクスウィフガートの公式サイトをチェック!

リンク Vyvgart.com

           ※こちらは英語サイト(FDA承認)

    ※ブラウザー翻訳機能で日本語変換

サイト上部左側に ヒフデュラへのページリンク


現在の体調と治療状況

2023年12月1日に5クール目のウィフガートを終えた。


4クールから5クールまで2ヶ月間隔を開けた。

しかし、飲み込みがかなり悪くなった。(体重もかなり落ちた)

もう少し治療期間を短く、悪化する前の治療を担当医から提案。


年明け1月中旬には6クール目のウィフガート治療予定。

理想(希望)を言えば3ヶ月ぐらい出来ればと・・・


2023年7月12日水曜日

【重症筋無力症】ウィフガート服用患者向けサポートツール

 2023年9月開始予定!

”MG最新の情報通知”が入ったのでお知らせします。       route329




ワタシ・リズムダイアリー

Argenx アルジェニクス・ジャパンは、『ウィフガート』服用患者向けのサポートサービスとして【ワタシ・リズムダイヤリー】について発表しました。


ワタシ・リズムダイアリーは、ウィフガートの投与日や症状・体調を記録できるLINE公式アカウントを使ったサポートツールです。


何ができるか?

①体調の記録   MG-ADL、MG-QOL15r-J 5段階評価記録

②MG治療の記録

③入力情報をグラフ化


データーとして管理でき、これらを基に医師に相談。記録データより症状変化や治療リズムを把握。次の治療サイクル投与につなげます。



ワタシ・リズムコール

電話サポートサービスが受けられます。



LINEへのユーザー登録及び詳細

ワタシ・リズムダイアリー登録方法及び詳しい機能は公式サイト

👉 アルジェニクス サポート情報(ワタシ・リズム)

argenx ジャパン 重症筋無力症 HP


2023年7月11日火曜日

【重症筋無力症】vyvgart皮下注(vyvgart Hytrulo)/Rystiggo UCB

新薬情報まとめてみました。

( ̄︶ ̄)↗ 白内障手術後炎症などなく、通院は2ヶ月後。


まだ画面の文字を追うのが苦手。ブログ更新には、(文字入力・文書チェック)何度も休憩が必要。腕の力もまだ弱く、音声入力併用(助かる)。

目の筋力がゆるい感じで本当に疲れる。
PC操作を忘れ無いよう・・・(入院や不調で最近あまり操作していない)

少しずつブログ記事を更新します。


久々、重症筋無力症新薬に関する情報が出たので、海外の情報をまとめてみた。

2023年米FDA(食品医薬品局)MGで)新薬の承認



◼Rystiggo ベルギーUCB


概要:

ロザノリキシズマブとして知られる 

Rystiggo  抗アセチルコリン抗体、抗musk抗体両方に対応

FDA (米国食品医薬品局) 抗AChR/抗muSK- 2抗体に対応する米国FDA承認唯一の治療薬。

皮下注射により投与される。

週一回6週間投与する必要性。数か月以内に米国内患者へ提供予定。

日本の規制当局へも提出されている。決定は来年予定。


元記事

2023/6/27 リンジャー・シャピロ博士著~myathenia Gravis news

”FDA、gMGの治療薬としてRystiggoとして知られるロザノリキシズマブを承認”

詳しくはリンク先へ

(海外の英語サイトです。ブラウザ翻訳機能ご利用ください。)



2023年6月26日月曜日

梅雨明け🌤【重症筋無力症】vyvgart 3kur

もうすぐ7月

早いですね!
今年も半分(6ヶ月)消化し2023年も来月から後半へ

あっと言う間に年末がやってきそう。

7月は色々な手続きが控えてる。
(特定医療費・公営団地入居手続き・高額医療、健康保険etc)

梅雨明け

沖縄地方6月25日梅雨明けのニュース



3クール-4週(最終ウィフガート)

6月30日 4週-4回目で治療終了の予定。

この日に血液検査を予定。

前回 igGの値は200以下まで落ちていたので、今回もそれくらいか?
それより、前回の血液検査で悪かった肝臓とHbA1cが気になるところ。
このままだと薬が更に増える。もうこれ以上薬は増やしたくない。


補装具申請のための医師の意見書と処方箋作成

先週23日に福祉用具販売業者とPTとの予定は診断時間がこの日混んでいて時間的、体力的に無理なため今週末へ変更。

正直、無理そうなら(車椅子の申請)
申請やめようかと・・・。

28日相談員とも話そうと思う。

普通に行動できないし、行く場所や動ける時間や範囲が狭くQOLの向上には問題だらけの日常生活・・・症状増悪繰り返し入退院の繰り返し。

一年で歩行補助(カート)無しで買い物できるのはほんの数週間程度。

それでも見た目や症状が固定化してないと相手に伝わらない。

申請書には難病患者に関する注意(判定配慮)は書いてあるが・・・

担当窓口(障がい福祉)本当に病気のことは知らない印象。

めったに会えない希少疾患は知らないのが当然だろう。

病気初期に総合支援法サービスに難病も加えられた頃担当者もよく知らず、数ヶ月放置されたので嫌な思いしかない。

だから、あまり期待せず無理に頑張る気もない。
☠ストレスは症状を悪化させる。


特定医療費更新

7月は特定医療の更新
先週、医療機関窓口に臨床個人調査票記入を依頼。
書類作成費用  ¥3,300-

自己負担上限額管理票の記載漏れがあったので(ウィフガート初週)
高額なのにいいの?(心配)

1年分のコピーを県へ提出するので気づいたときに早めに修正。

しかし、修正で追加された総医療費の金額が・・・

1桁違う!?(8万でなく、80万オーバー ^^;金額少ないですよ!)
この治療で一回あたりの点滴で約82万かかる。医療制度に感謝!

👩‍💼『えっ!』『確認してきます。』

この事務さんソリリスがバカ高いのは知っていたが、
ウィフガートもそれほど安くないのは知らなかった様子。


最近ちょっと不思議に感じること

金額に桁切り書く事務員とそうでない人がいる。
(書いたほうが間違いないのに?)

3週目無事終了後は6/30で終了。
速攻で効くようなものでないため
体調アップはまだ先


2023年6月14日水曜日

ウィフガート治療3クール【vyvgart_3kur】gMG

 ウィフガート治療開始


今回3クール(3回目)の治療(1週目-4週)スタート!

6月9日通院で体調は下降気味と伝えた。

右目の白内障の術後経過は良いが、睡眠障害と歩行はあまり良くないと告げた。

本日計測した握力(kg) 左15 右21 QMG スコア14点


今日から治療開始?




来週あたりから始まる(症状見て何らか治療選択・・・)

と思いきや!


午後から(今まで結構悪化させての入院から今回は早めに対処!)

『今日の午後からでも始めましょう』とのことだが・・・


移動支援の予定を確認が必要なため(別のサービス利用者予約がなく、延長可能か?

移動支援同行者と薬剤(ウィフガート)と在庫・配送時間など確認。


そして、治療開始(第1週目)となった。


治療のため1日潰れる💉


点滴約1時間となっているが ^^;

一日潰れる。(すべての工程)

普段9:00受付し、会計や薬の受け取りなどで

帰宅は15:00~16:00頃


本日(6/9)は、会計を先に済ませたり

色々時間短縮出来そうな手続きをやってもらったが・・・

帰宅したのは17:30


いつも診察後【OK】確認から薬の発注 が変わるかも!?


病院に届くのが約1時間半(病院までの配送)

ウィフガート到着後、体重に合わせえた投与量と生理食塩水と合わせ、点滴パックへ

点滴に1時間(実際は1時間半かかる:ラインどりやフラッシュ)


😮今回変化が!


次回6/16の前日に担当医が電話で体調の確認。

伝言メモが看護師から・・・


前日の様子を確認して薬の発注?準備するのか?

今までになかった事。

もしそうなら一日がかりの治療が半日になるのか?

これは嬉しいこと!


海外でのMG専門サイト

(Myasthenia Gravis News Home - Myasthenia Gravis News)

や担当医師からのウィフガートの効果について良い結果が出ているとのこと。

これから出てくる新薬についても期待したい。


2022年12月7日水曜日

ウィフガート2サイクル後の経過【重症筋無力症】

 

ウィフガート-2サイクル終了後の経過

最近、複視と白内障(右目)が良くないので画面を見続けるのが辛いので、ブログの更新も久しぶり。


12月4日 天気☀25℃

沖縄も12月になり、天気も悪く気温も18℃~21℃と沖縄でも少し肌寒く感じる。

(他県で18℃寒いは (・・?)だろう)


12/4(日)天気は晴れ!☀ 太陽さんさん! 気温25℃と暑い日 (・。・;


この日は、眩しく濃いめのサングラスでも目の上に手で日差しを遮る日中。

いまだに眩しさに弱く、瞳孔の反応が明るさについていけず、目くらましのような状態がたまに起こる。

外出は、医療用のキャップを深めに被り、濃いサングラスがないと本当に厳しい。


近所で新店舗のイベントがあった。少し覗いてみた。



今は歩行補助器なしでも、注意してゆっくりなら自力で少しは歩ける。(治療のおかげ)

飲み込みも硬いものは苦手だが、普通のご飯を食べることが出来ている。


治療後の検査

11/11 2サイクル目のウィフガートから1週間後の評価診察

 歩行はかなり良くなった。検査スコアもだいぶ改善された。

飲み込みも悪くない。少し体重が増えてきた。状態は良い方向へ


12/2  1ヶ月経過後の血液検査やその他評価・検査

見え方 

 複視はあるが、それほどひどくない。気になるのは右目の白内障

飲み込み

 むせたりするのは少なくなった。少し体重が増加気味。血糖値も上がり気味。

歩行

 一番改善したのが歩行。腕の力(握力)は、3週前とほぼ変わらない。少しトレーニングも必要かな?症状は改善された。しかし、筋力低下を感じているので市民健康福祉センター(障がい者利用)会員申込み済みなので少しずつトレーニングを考えていることを主治医に伝える。


12/2この日に減薬について検討するとの内容であった。

   タクロリムス(免疫抑制剤)濃度は良い

   6.55(基準値4~9)現状の4㎎で維持。


   プレドニンに関しては複視やMGスコアからまだ減らすには早すぎると思われる

   13㎎で様子を見ることに。


自身でも減らすほどの調子でないと感じているので仕方ない。

全体的には良い方向へ回復しているのでプレドニンも減らせるだろうと期待している。

(ウィフガートの治療回数が増えると効果も長くなる結果が出ているとの話も!)

私の場合、治療後2~3週あたりから効果を実感できている。


11/4(ウィフガート4回め:2クール最終日)の血液検査でIgGが183まで下がっているため感染症へ特に注意するようにとの事。前回(194)

 IgG:IgGは血液中にもっとも多く含まれている免疫グロブリンです。IgGは細菌やウイルスと結合して無毒化し、体を守る働きがあります

 基準値(870~1700MG/DL)


年末、年始

年末入院無しで過ごせるのはうれしい。

少しでも長く効果が持続することを期待したい。


総合支援法

現在通院と移動支援サービス認定を受けている。
更新期限が近づきその手続を済ませたが、今年は特別。

11/17  訪問調査

 3年に一度自宅訪問で調査員が支援の必要性を自宅訪問し調査する。

 また、病院に医師の意見書を渡し(病院から役所へ:書類作成依頼費用なし)


2022年11月7日月曜日

ウィフガートサイクル2(4回目 点滴最終)沖縄の秋空にピンク

 ウィフガート2サイクル

最終4回目点滴終了

11月4日 点滴のラインは右手の甲から2サイクルとなるウィフガート

腕からのラインはうまくいかず、4回全て手の甲から
約1時間ぐらいなのであまり動かさなければ支障無し。
腕より痛いイメージがあるが、点滴に慣れすぎて・・・

最近、痛みは気にならない。

うまくいけばどこでも👌

点滴中天井の照明がまぶしいので何時も消してもらう。いつも眩しい👁






病状

MGスコア・ADLスケールは先週と同じくらい。

食事は(飲み込み)だいぶ良い感じ。

車いすを(自身で)歩行補助器代わりに押して病院内を歩く。

先週まで移動支援のヘルパーさんに♿を押してもらったのでこちらも改善。

IgG(基準値870~1700 MG/DL)

10/14の採血 422   
11/4採血の結果は次回(来週)へ

今後の治療について

薬の副作用による腎機能への影響や今後の減薬について説明を受けた。
ウィフガートの効果や症状や生活への影響などを考えていくとのこと。

減薬できれば、現在抱えている皮膚や睡眠、目のリスク(緑内障・白内障)の負担を減らせるのか? 

現在、薬の数も量も多く名前も覚えきれない。
 最近飲み間違い(眠薬)があった。😧

何故か寝付けない? 午前4時過ぎ薬を確かめると・・・💦似たデザインと色の薬!?
薬を飲むときはちゃんと照明を点けて名称を確かめないと・・・反省( ̄_ ̄|||)

歩行が良くなっているので少し歩数を増やすよう(混雑無い時間帯)の手すりやベンチのあるショッピングセンターへ出かけようと思う。

だいぶ筋力低下(運動不足)を感じる。運動は必要だ。

( ゚д゚)ハッ! 今年もあとわずか

もう11月

沖縄もだいぶ涼しい。25℃あたり

この季節

沖縄の秋空

沖縄で見かけるピンクの花をつける樹木

🌲トックリキワタ

トックリキワタ




こちらは色の派手さは無いが、この時期街路樹でよく見かける果実
(花では無いらしい)

タイワンモクゲンジ

黄色の花から薄ピンクの果実にかわるらしい。

タイワンモクゲンジ









2022年11月2日水曜日

ウィフガートサイクル2(3回目)10/28【重症筋無力症】

 ウィフガート2サイクル

体調少しづつ回復

10月28日 2サイクル(2クール)の治療ー3回目の点滴

🍽飲み込み具合はだいぶ良くなった。(硬いものは✗😩)

毎食おかゆから普通食へ😄


vyvgart 3週目
1回めから手の甲からライン取り


症状

まだ全体的に筋力が弱くうまく歩行出来ない。(歩行補助が必要)

腕もだるく疲れやすいので、しばらくPCやスマホ操作を控えている。

しかし、少しづつ改善しているのは実感。

ここ数日、腕に血液が行かず痺れている間隔が夕方頃からほぼ毎日起こる。

短時間だが、すごく嫌な感じで腕の位置を変えながら耐えている。


ステロイドによる副作用

左目(すでに手術)続いて右目の白内障(ステロイド性)も悪くなり、見づらい。

早く手術したいが、流行り病のせいで予約が緊急でないと取りづらい。

(以前からの予約が続いているようだ。)

なんとか早められないか調整したい。しかし、年内は無理そう。😔


白内障手術に関しては、脳神経内科の担当医と眼科医に相談済み。

MGの症状を考え、前回左目と同じく他の病院への紹介となる・・・

その時の体調(症状を判断して)手術に臨む。

症状悪化に備え、1日は入院になりそうだ。(普通はその日で帰宅)


治療の3週目、MGスコア、ADLスケールの改善は見られる。前回治療の経験から、私に治療効果が出るには2~3週間ぐらいと考える。


睡眠 💤

なかなか寝付けないので、睡眠導入剤や眠りのリズム改善薬など就寝前はかなり苦戦。間違えて似たパッケージの薬を飲んで明け方まで眠れず、確認してショックを受けたり・・・💦

…💤最近眠りも良くなっている。翌日だるさや目覚めが全然違う。


いよいよ最終点滴



来週11/4で最終となる4回目のウィフガート点滴。このまま年越し出来ますように!


オンライン講座の紹介


今月、重症筋無力症市民公開講座(2022年第4回)のご紹介

重症筋無力症オンライン市民公開講座
『患者さんの声に答えます。(外科医の立場から・内科医の立場から)』

🔸開催日時 : 2022年11月12日(土) 14:00~15:00
🔸開催形式 : オンライン(ZOOMウェビナー)
🔸主  催 : アレクシオンファーマ合同会社
🔸協  力 : NPO法人 筋無力症患者会
       一般社団法人 全国筋無力症友の会
        視聴無料!

・演題1「内科の立場から」  大阪大学大学院 医学系研究科 教授 髙橋正紀先生
・演題2「外科の立場から」  大阪刀根山医療センター 院長 奥村明之進先生

この講座はオンラインで開催。どなたでも視聴可能です。視聴には事前登録が必要です。

申し込みページ下記リンク(公式)案内チラシと申込み先のリンクがあります。



2022年10月18日火曜日

ウィフガート2サイクル目・マイナ保険証【重症筋無力症】

 ウィフガート2サイクル目開始

 vyvgart 治療開始


表記の治療サイクルとクールについて

体調の不調が続き・・・

治療2サイクル目を開始。

今回の治療スケジュール。

1週目 ウィフガート診察・採血と点滴 10/14
2週目 ウィフガート点滴       10/21
3週目 ウィフガート点滴       10/28
4週目 採血とウィフガート点滴    11/04

前回治療 igG 基準値 870~1700MG/DL

6/17  718 ウィフガート初回時の検査値
7/1  312
7/22  194
8/19  348

今回の病院で担当医による評価・測定 (点数高いのは良くない)😩

QMGスコア     8/19  9点  → 10/14 17点

MG-ADLスケール      10点  →     14点  

♿足の力はかなり落ちている。移動支援の補助で病院内車いす移動。


治療の待ち時間

早く点滴治療に入りたいが、診断後の薬発注で薬の到着を待たねばならない。

ソリリス、ウィフガート共に高額な薬で在庫として置いていない。
また、頻繁に使用される(患者が多くない)ものでないので、在庫で置くのは難しいようだ。

待ち時間、昼食時間帯を挟む。しかし、飲み込みが悪いため食べられるのもが限られる。
食欲がわかず、食事で時間つぶす事もできずにただ薬の到着と点滴準備を待つ。

点滴中は、移動支援員の方に食事に行ってもらう。
ベットに横になり点滴を受ける。
約1時間~1時間半(たまに点滴がうまく落ちてないこともあり)時折看護師が様子を見に来る。(バイタルチェックも行う)

点滴の間にスマホなど時間を潰せればよいが・・・

今のような悪化状態の時、腕の脱力でスマホを持って仰向け、横の姿勢でも操作は厳しい。

最近、リサイクルショップで背もたれの大きい椅子を購入。
肘掛けクッションや首クッションなど色々工夫しないとPCなど操作は。

体重によって治療費は変わる。


最近、ソリリスの後継として長期効果の望めるユルトミリスがでたが、こちらもかなりの高額。(私にはあまり合わなかった。それでウィフガートに切替えた。)

使用量が、体重で異なる。ウィフガート1瓶で40kg(体重)
80kg以内なら2瓶で足りる。(体重に応じて処方されます。)

1.5瓶で残っても残りは再使用できないのがもったいない・・・
なんせ1瓶薬価42万ぐらいするので。 (・。・;💦

ソリリスやユルトミリスについて、薬価検索で分かる通りかなり高額。

ちなみに今年(令和4年)1月~5月の医療費のお知らせが届いてた。
約2千万😱 途中ソリリスもあったのでこのぐらい。
あらためて日本の医療制度に感謝。


マイナカード保険証


先月からかかりつけ薬局にマイナカードリーダー設置されていたので、病院とこちらでマイナ保険証登録。

マイナカードを他人に見せる機会が増えて怖い?


医療機関でマイナカードは受付や窓口で見せたり手渡すことはない。


カードリーダーに置いて、暗証番号もしくは顔認証と多少質問に答えて終了。

私は、マイナカード取得から5年以上となる。(電子証明書更新5年)

各種証明発行(コンビニ)でよく利用している。住民票や印鑑証明、所得証明
※各種証明役所で取るより100円安い。(医療福祉サービス更新に必要な証明書など)

特定医療費更新や障害年金申請、身分証明確認時など本人確認(顔写真があるので)によく利用する。

高額医療費との紐連携も予定されている。障がい者手帳や特定医療費についても申請手間や申請コスト削減などへ期待。 

福祉サービス更新時期

現在、医療支援 通院移動支援でのサービスと外出での支援認定を受けている。
本日10/18更新手続きの案内が届いていた。(11/11までに更新手続きとの内容)

サービス更新には福祉相談員のインタビューと計画書が必要となる。
今週中に面談を予定。



  

2022年10月6日木曜日

そろそろ治療のタイミング?とkur【vyvgart-重症筋無力症】

2回目vyvgart治療へ

【ウィフガート2サイクル目】


10月になり、ここ沖縄もだいぶ涼しくなり、朝・夕方からクーラー無しで過ごせる。

しかし、⛱日中は暑く泳げるし、車中🚗はクーラー無しでは無理。

まだまだ、アイスクリームや沖縄ぜんざいが美味しく食べられる。
(知覚過敏が解消され、今は冷たいものOK)


最近の病状

重症筋無力症は、そろそろ治療開始(2回目)のサインが点滅中。

悪化を早めないよう9月末あたりから注意しながら生活。ストレスになる事も多く体調悪化にはこれらの影響してるのか?悩みながらしばらく様子を見たが・・・

治療日誌で確認すると、1サイクル治療後9週目あたりから体調悪化。

年内治療(ウィフガート)無しでは、15回目の入院になりそう。先週、病院へ現在の症状と2回目の治療について連絡した。早く治療を始めたい。呼吸もよくない。


ちょっと疑問が?

治療時に・・・例えば治療1セツト5日の点滴を行うのを1クール5日間と表現しているのを」SNSやブログでよく見かける。(私も使っていた)実際の医療では?




”ウィフガートは、1週間間隔で4回点滴静注を行い、これを1サイクルとします。”
『ウィフガートを投与される方へ』
アルジェニクスジャパン株式会社


ネット検索だとクール(テレビ番組3ヶ月で番組入れ替え、1クール13回ドラマ)

私もこのクールをテレビでよく使うクールと思っていたが?・・・医療でこれってどうなのか、正直よく分からなかった。

これって正しいの?どうなの⁇

(⊙_⊙)?疑問に思い調べた。

私のブログの中ではウィフガート治療は、メーカーから患者宛の説明書に記載された内容で一度の治療をサイクル(1サイクルは4回毎週)として書いてます。

👨‍🎓クールについて検索🔎。

放送業界専門用語
1年間4クール3ヶ月(四半期)で番組

フランス語放送単位 
1クール13回の連続番組 【cours】

テレビに関することが上位ヒット・・・
検索条件など色々変えながら更に検索

→_→ →_→ →_→

🔎医療、医学に関すること ・・・

・・・そして見つけたのがドイツ語
【Kur】 クール
"特定の治療に必要とされる一定の期間"
          weiblio 辞書より

どうやらドイツ語らしい

  

ウィフガート休薬期間

★現在の状態

初回治療から治療日誌や通院でのMGスコアを記録しながら過ごした。

7月8日 4回目(1サイクル最終)

その後、8、9周目あたりから症状の悪化を感じるようになる。


🚶‍♂️ 歩行バランスや足の力 不安定で長くは立っていられない。

🧃 飲み込み、飲み物むせることが多くなる

👁 複視や眼瞼下垂は毎日でている。

🍽 頻繁に物を落とす、腕の力の弱さを感じる。

🏃‍♀️ 少し動くと息切れ。だるさや腕・足攣りや睡眠障害で朝からだるい。


しばらく様子を見ていたが、やはり悪くなっていく。

そろそろ2回目の治療が必要。


このあたりが限界だろう。💦


病院と支援事業所への連絡


通院に移動支援/動向支援(市の福祉サービス)を利用しているので、来週の通院での治療と待ち時間を考えて、サービスの期間変更と治療について連絡。

治療は、血液検査、診断後に薬発注→病院到着→開始→支払い→薬局で8時間くらいかかる。帰宅後はへとへと ╮(╯_╰)╭


今回の治療ウィフガートは、1サイクル4回これを1週間毎に行うので、移動支援の予約を4回確保しておかねばならない。covid-19が蔓延で世の中騒がしかったとき、予約がとれず自ら運転し入院することもあった。この数年通院や入院には色々苦労させられた。

今後の治療

ウィフガート初回治療のお陰で、4月入院後点滴で症状改善できた。2回目の治療にも期待。

欲を言えば、年1回の治療、もしくは年2回の治療、で体調維持でき、生活できればどんなに良いだろうと考える。

通院頻度も減らせる新薬・治療を期待が出てくるのが待ち遠しい。

2022年8月24日水曜日

ウィフガート治療サイクル後休薬(6週目)gMG【vyvgart】

治療サイクル後(休薬期間)経過

 8/19(金)通院

内容:血液検査

   8月19日血液検査結果(検査済み欄は次回記載)


ACHR

抗アセチルコリン受容体抗体は、胸腺摘出後徐々に数値に出なった。もともと数値は0.3~0.5の低い数値。0.1上がるだけで立てない・歩けない状態へ・・・
(症状の増悪があるので低い数字(基準のもっと下)で変化はあるかもしれません。)

igG

igG(自己抗体)が減少することにより信号伝達(神経→筋肉)を改善。基準値を大きく下回りますが、想定内なので驚くことはない。

治療についてアルジェニクス(薬メーカー)から患者向けパンフに詳しい内容があります。担当医へ請求すればもらえるはずです。

治療開始後数値はどんどん下がっていきます。
 基準値(870-1700)

5/16  1253 
6/17  718 
7/1   312 
7/22  194
      8/9の結果は、次回受診。

投与からしばらく経つので数値は上がっていると思う。igGが上がれば症状が出てくると思います。これがどのくらいまで耐えられる(日常生活活動への影響)のか?
次回治療開始のサインを見極める必要があり。

免疫抑制剤

タクロリムス(免疫抑制)濃度が上がっているので次回の数値で減薬判断するそうです。(現在5㎎/1日)
 4~9 (基準値)  7/22 10.1

治療期間中の注意

igG(自己抗体)が下がるので、免疫力は下がります。特に普段から感染症などに注意が必要です。
私の場合、人混みを避け帰宅後の手洗い・うがいをかかさないだけです。

総 評

  MGADLスコア

  前回13(治療2週間後)→10(今回の値)

  全体的には良い。測定値や自覚症状など改善が見られる。


気になる点

☆腕や足上げの時間は良い(正常値にあと一歩)力がない(出ない)感じや測定値 左17 右23でちょっと・・・

最近、動かない(動けない)期間が多く、かなり筋力低下も考えられるので少し筋トレも必要なのかも?市営の健康増進センターへの利用登録カードを作ったので、周りに人がいる状況で無理せず出来ないか検討中。

疲れやすいからと言って全く動かないと体は硬くなり、廃用など筋力低下が起こります。少しでも動くよう心がけています。(工夫が必要です。)


🚗体調も良くなっているのでちょっとドライブ🚗

外出時の写真撮影

少し歩行の状態も改善しているので花やフルーツなどを見かけると車を止め、スマホのカメラでパシャリ!📷

沖縄の住宅地でこのようにドラゴンフルーツが実った庭先結構見かけます。

ドラゴンフルーツ


うるま市芸術劇場
ムサエンダ属

MGの症状というより・・・

スマホなど動画も撮ってみるのですが、手ブレモードを使用しても指先の震えで安定しない映像にショックを受けてます。かなり強力な手ぶれ補正付きビデオカメラでも編集ソフトの補正機能を追加して映像を安定させるなど・・・加工が必要です。

小さなネジ締めなど細かい作業が手の震えのため出来ません。それでも3年ぐらい前に比べればかなり良くはなっています。

電子部品のハンダ付けやPCパーツ交換・追加など楽しんでやってましたが、発症後出来なくなったことの一つです。


2022年8月11日木曜日

Google Mapに追加した場所が新記録【グーグルからのメール通知】&MG_Zoom公開講座

 Google Mapからの通知

ローカルガイド レベル8

”Google Mapに追加した場所が新記録を達成しました!”

 📌私が追加した場所の閲覧回数が950万超え

 ☆投稿写真の総閲覧数はもうすぐ65,000,000件



もうすぐ1千万😀

まだ、🗾Map情報が不足している場所は結構ある。

天気と体調の良い日にちょっと出かけて情報検索しながら追加。

まだまだ足は正常でないので歩行時注意しながら出かけます。

ローカルガイドで、地域の施設のトイレのアクセシブルや入り口の様子など障害の方が利用にどうか?現地確認できた利用可能な情報を提供したい。


歩行障害

最近、局地的な土砂降りもあまり 車🚗や 施設から離れられない。

(急な雨雲が広がる)近くの施設で雨宿り



☂急な雨・・・

🏃‍♂️走れない。

🙅‍♂️急げない。

🚶‍♂️体幹が不安定で転びやすい。

それでもウィフガート治療でかなり良い感じには回復している。

もう少し歩行速度が早ければと願っているが・・・



ローカルガイド特典通知

ショップでの割引

Googleからローカルガイドの特典が久々届く。

以前はドライブ容量やガイドの米国本社招待参加資格などいろいろあった。


最近見かけない(少なくなったなー)と思ったらストアー割引が使えるとの案内。もっと特典がつくと嬉しいのだが・・・Pixel 6安く買えそうだが今は余裕がない。


オンライン公開講座紹介

重症筋無力症のオンライン公開講座(Zoom ウェビナー)


2022年8月20日(土)

 配信時間 14:00~15:00

 2022年第3回公開講座

  『他の患者さんがどう工夫してくらしているか』

 主催:アレクシオンファーマ合同会社

  視聴はどなたでも参加出来ます。

  視聴申込 MG Source 申し込みページ(別サイトに移動します。)

 視聴登録期間 2022年8月20日 13:00



私も色々工夫しながら生活。病気が悪化して悩むことが増える中、情報を探し回わった。

同じ病気の患者が少ないので発症した2014年から3、4年は情報が少なく苦労した。

 サングラス、首の補助枕、遮光用に医療キャップ、買い物カートによる移動、etc


患者会主催の講演会などの機会もあったが、当時入院する状態まで悪化し、講演会や交流会への参加も出来る状態ではなかった。

今は、オンラインの講演会など参加・視聴可能なイベントが増えたので助かる。

オンラインだけでなく、最近患者会の方とも連絡とったが、Covid-19の広がりでまだ集まりは無理なよう。早く落ち着き患者交流会も参加出来るようになるといいだが、・・・



2022年7月8日金曜日

初回治療-1サイクル終了_vyvgart4回目

 ウィフガート初回治療4回(4週目)

本日、4回目点滴終了。(1サイクル4回)

最初に自身で記録しているアルジェニクスの治療日誌を担当医と確認。




現在の体調

QMGスコアとMG-ADLスケールの検査を行った。足、首を上げる検査は先週とあまり変わらないが、腕に関しては治療3週とも良い数字(規定の秒数)をキープできている。これは血液吸着療法後にしか達し得ない。普段この秒数は難しい。(座位で上肢90°拳上げが可能な時間:軽度~中度で症状が出ている)
 

食事(飲み込みはよい)顎関節症で右側の痛みが気になり、あまり噛まない食事にしているが、食べながら疲れる感じはない。

睡眠の改善が見られるので、このまま眠薬が減らせればと

複視はもう少し改善すれば良いのに・・・今週あたりに期待。

全体的には良い状態に向かっているように感じる。

今後の治療と期待

IgGの結果(血液検査)が出てきたが、治療の為この値は基準値(870~1700MG/DL)を大幅に下回る(312)。免疫を低下させることで病気を抑えている。引き続き感染症に注意して次回の通院で経過と今後の治療について考えていく。この治療で血液吸着(首の静脈からカテーテル挿入)がなく治療出来ればかなり負担軽減となる。

感謝

朝食に食べるヨーグルトがない。


本日診療・点滴後薬を受け取り🚗

通常だと16:00過ぎるが今日は帰宅できた。
15:30(普段この時間の買物には出ない)が自身で運転して近くのスーパーへ

店舗入口近くの障がい者専用駐車場から自力歩行でショッピングカートのある場所(6、7メートル)へ・・・

移動中、正面ベンチに座っていた年配の方が急に立ち上がり買い物かごをショッピングカートに載せ私の前に持ってきてくれた。

『気をつけてね!』と声をかけられた。 😀本当に感謝。

現在治療で歩行は良くなっているもののちょっとした段差やスロープでの転倒(骨粗鬆服薬中)に注意しながらゆっくり歩く姿は多分普通には見えないだろう。車いすに乗らず自身で歩ける姿を見て(ほんとに障がい者?)見た目だけではどんな障害なのか理解するのは難しいと思う。

症状が不安定で外出をためらうことが多くなったが、今日のようなことがあると本当にうれしく、ありがたい。

自分ができることで『誰かの役に立とう!』そう思わせる日でした。
 (‾◡◝)



2022年7月2日土曜日

🌀台風4号(アイレー)-vyvgart3回目【重症筋無力症】

ウィフガート-3回目

7月1日 治療通院 ☂朝から雨


通院支援の送迎車を待っていたが、迎えの時間を少し勘違いしていた。

vyvgart(ウィフガート)点滴の為3週目通院・・・  ^_^;
(血液検査がある日は診察の1時間前に到着する必要があり、少し焦り。)


病院の待合で台風🌀4号発生し、天気が悪いと知る📺 😎サングラス忘れた!?眩しくなさそうなので助かった(^^ゞ)


ウィフガート点滴3回目

1サイクル4回なので7月8日で終了。

その後様子(治療効果や症状)を見ながら次回投与の検討。『ウィフガート治療日誌』に治療サイクル後休薬期間中の記録ページがあるのでこれを利用して担当医と相談する。




血液検査で副作用など異常ないかを検査した。腎臓機能低下などの問題なし。IgG(自己抗体)はこの治療で下がっている。これはこの治療に必要な作用でこの働きにより、症状改善される。しかし、免疫力は落ちているので感染症には注意!


治療効果

MGは、症状の出かたや抗体の違いなどで、IVIGや血液浄化など治療効果が良くない患者もいる。

この治療が合うかどうか😴?(治療前不安もかなりあった)

私の場合、改善が大きく見られるのが腕の状態。

QMGスコア(測定項目)

座位で上肢90°拳上げが可能な時間 正常240秒(4分)を前回今回の測定で達成。普段の治療状態では達成したことがない。

発病以来達成できたのは、血液吸着の治療後のQMGスコア検査でのみ。通常はこれほど長い時間腕を上げていられない。現在、治療はうまく行っているようだ。

最近物を落とすことが少なくなった。


外出にサングラスは必需品

外の明るさに対応できないので、いつもサングラスで外出。

本日、病院へ持っていくバックや時間の勘違いなどあり、😓室内用の普通のメガネをかけていた。

🕶 うっかりミス! 🕶 w(゚Д゚)w

途中、気づく(不安・・・)が悪天候でサングラスで無くとも問題なかった。しかし、治療後病院から自宅へ向かう時には晴れてきて少しきつい。どうにか無事帰宅。


障害福祉サービス

治療通院は通院支援サービスを利用 

現在通院は障害福祉サービスの通院支援を利用している。

障がい者総合支援法について

障がい者総合支援法のサービスで障害者手帳が無くとも難病で利用可能。市から障害福祉サービス受給者認定を受けている。 


私の場合  障害支援区分:4 通院等介助(身体介護伴う)

認定を受けると障害福祉サービス受給者証が発行される。

今年3月に障がい者手帳(3級)が認定された。障がい者認定だと色んな手続きは早いのだが、難病についてはサービスを受けるのは簡単ではなかった。

この通院介護を申請した2016年当時大変苦労した。”障害福祉窓口では難病の方もサービスが受けられます”と行政HPで案内していたが、福祉課窓口では、難病や制度についてあまり理解しておらず、何度も悪化する体をひきずりで役所へ出向いた。これは無理だと諦め胸腺摘出(正中切開)手術で入院する2週間ぐらい前に『サービス可能です』と役所から連絡が来た。

( ̄ ‘i  ̄;) なぜ?急に『☏申請可能』と連絡がきたのか?

その理由は、入院数ヶ月前に自身で見つけた障害福祉相談施設に予約無しで飛び込んだ。後日そこの相談員へ話が進まないので諦めたと連絡する。相談員は役所担当者へ連絡してくれたらしい。(後日お礼の連絡)

退院後に知るが、この制度(障がい者総合支援法)に対する難病患者の審査・判定の問題点が指摘されていた。各自治体で理解・周知以前に従来の障がい者と違う難病への知識がかけている(窓口対応)との印象だ。  H24年度障害程度区分調査・検証事業~市町村審査委員会へのアンケート調査結果


ショックな話

私の場合、相談窓口で『総合支援の移動サービスはタクシー代わりじゃないですよ!』と言われた。『えっ?』と思ったが、他の支援サービスを紹介したが・・・(紹介された相談施設からその後音沙汰なし)その2ヶ月後役所の窓口へ行くが、また同じ対応。そもそもこの制度後で調べるほど・・・!(この頃歩行障害や体幹障害が出ていた)

悪気はないのだろうが(厚労省マニュアル認定注意書きでも難病に対する知識と理解不足の指摘)、役所の窓口に自身で歩いてきた難病患者は軽症の人にしか見えなかったのだろう。

今でも思うが、その時の見た目(立って歩ける、車いす)で障害を判断される。一般の難病に関わりのない人が見えない障害を理解できないのは仕方ないと思うが、専門で知識があるとと思っていた窓口業務担当者がこんな状況で呆れていた。

胸腺摘出手術後、病院まで役所の福祉窓口担当者が申請書を持ってきてくれたが、最初の相談から7ヶ月・・・『もういらないです。』『手術できっと良くなるはずだから』と一旦断った。

病院へ来た担当者は、『今は必要ないかもしれないが、もし必要になったらすぐにサービスが開始できるので申請しましょう!』となり、とりあえず障害福祉サービスを申請。

その数カ月後、やはり歩行できない状態に陥り入院となった。今までに14回の治療入院。

この2年くらい現在の病院の距離を自力で通院はかなり厳しいまた、病院内を検査で移動するのも車いすを必要とする。腕の力がないときは介助者も必要としている。今はだいぶ改善されたと思うが、障がい者手帳(認定を受けられない)がなくても福祉サービスが利用できることを知ってもらいたい。

難病は長期戦粘り強く向き合うしかない。この8年入院治療が必要なほど悪化するたび挫折しそうになる。(治療しても同じ状態の繰り返し・・・苦しい)


厚労省のHPサイトから資料ダウンロード可能

 📚 難病患者等に他する障害程度区分認定

難病患者取り扱いの問題指摘(難病患者や認定)審査判定留意点のマニュアル。

     厚労労働省社会・援護局障害補償福祉部

障害福祉サービスを難病で申請したことで学んだことがある。

稀な疾患や通常取り扱いの少ないケースなどは、役所の窓口一箇所であきらめるのでなく、国の機関・福祉サービス情報機関・専門相談窓口等色んなところをあたってみる必要を痛感。また、大変なことだが福祉支援相談員がついてない状態ではやはり本人が粘り強く動き回るしかない。

当時まだ歩けていた。症状も今より軽かったのでがんばれた・・・

現在の状況(年数ヶ月は自力歩行かなり難しく、入院治療へ)ならとっくに諦めていただろう。



2022年6月27日月曜日

特定医療費更新とvyvgart-2回目

 6月24日通院日(vyvgart)

ウィフガート2週目

特定医療費7月更新申請に向け。臨床調査個人票記入依頼

前回更新から3回の入院、ソリリス治療再開、歩行や食事面でかなり症状が悪かったので毎月の医療費が高額かつ長期・軽症高額該当。(自己負担の減額)

この特定医療費受給者証のおかげで医療費が大変助かっている。

臨床調査個人票作成は、難病法におけるを指定医(難病支給認定・更新申請)であること。

更新申請は、指定医又は協力難病指定医(更新手続き)。指定医に関しては、各都道府県HPなどで確認できる。(各都道府県指定)




MGの治療は高額

特定疾患に対する医療費支援(助成)

難病に対するこのような自己負担軽減の制度がなければ新薬による治療もためらってしまうほどの薬価。免疫抑制剤が金額の多くを占める。最初の頃プログラフを使用していたが、当時治療と薬代総額15万ほど。その三割負担で月に5万円かかるとの薬剤師から説明があった。早く特定医療費受給申請を行うようアドバイスがあった。

医療費の内訳を退院後に確認するが、入院治療のIVIG(免疫グロブリン)や血液浄化療法なども結構な金額である。

また、入院しなくても、ソリリス一回で月度限度額軽く達する。(百万単位)

ウィフガートは、ソリリスと比べればかなり安くなったと思う。それでも結構な値段。対象患者が少ない(希少疾患)とどうしても高い薬になってしまう。


新薬への期待

今回、この治療の説明を聞いて関心と期待をもったのが、血液浄化治療で治療効果が高い患者に期待できるとの事。(私の場合、3回めの吸着で効果がでる/数年前7回まで吸着したが現在は5回ほど)

血液浄化療法は入院が必要。また、治療のために首の静脈へカテーテル挿入し、約2周間入浴の制限を受けながら過ごす。これらは体へ結構な負担となる。


体重から使用量計算

ウィフガートは、体重で各個人の投与計算されるので薬代に差がある。体重1キログラムに対し10㎎(1瓶400㎎)が投与される。

投与方法や治療についての注意点などアルジェニクスジャパンの(製薬メーカー)カタログがある。

☆全身型重症筋無力症(全身型MG)治療薬 ウィフガートを投与される方

☆ウィフガート治療日誌

治療に関する説明や自身がこの治療の対象なのか?担当医とよく相談してこの治療でいけそうなら、資料請求すると説明書や治療中と治療後の記録をつける日誌をお願いしましょう。

まだ、2回めの点滴を終えたばかり。治療日誌は治療4回以降(投薬中止期間中)もどのように変化(体調変化の測定)するか記録していく。




このまま無事に1サイクル(初回)治療で改善されることを切に願う。


お知らせ(オンラインイベント)

今月(6月)は重症筋無力症啓発月間 ”知ってくださいMGのこと”

2022年6月29日(水)19:00~20:30 youtube ライブ配信

 イベント視聴者チャンネル:youtube  

 主催:アルジェニクスジャパン

 事前登録やどのたでも参加可能!



2022年6月22日水曜日

ウィフガート(vyvgart)治療開始-1【重症筋無力症】

 ウィフガート(vyvgart)治療開始-1

全身型重症筋無力症  

  現在の状態 MGFA(重症度分類):class3b

Algenxから発売の重症筋無力症新薬ウィフガート先週より開始。

ウィフガートについては、サイト登録していたのでメール通知で情報を日本での承認前から注目。

 英文で届くが、日本語翻訳で理解可能。海外の病気に関する団体のサイトも良く利用してます。Googleの翻訳機能の精度すごい。

 


去年末頃から症状増悪で入退院の繰り返しと不便な日常が続き・・・

2月からソリリス(補体阻害薬)を続けていた。なかなか体調維持が難しく日常の生活は色んな症状があり、ななり不安(悪化で入院状態・・・)とQOLの不満。このウィフガートは初回1サイクル(毎週4回)の治療。うまく作用し、今月末にも症状改善が見られることを期待。😎


ソリリス治療中の緊急時のための携帯カードは治療を中止しても3ヶ月は提示との事。しばらくウィフガートの治療カードと一緒にカバンへ👝



ソリリス携帯カード&ウィフガート連絡カード


症状で、声が弱く息で話しているような状態に陥ることもあるので万が一に備え、緊急の連絡先や間違った処置がされないよう病気がわかるよう常に携帯。


免疫抑制剤を使用していることやウィフガートの注意にあるが、IgG抗体を下げるため感染症などに注意しなければならない。外出は人出が少ない時間帯での買い物とできる限り人との接触や共用するトイレなどの使用に注意している。


栄養状態改善

血液検査で鉄分不足を毎回指摘され、貧血気味なのは自分でも自覚していた。この一ヶ月鉄を補給する薬の効果で正常値まで回復できた。硬いものはまだ疲れるので肉類がまだ厳しいが、なんとか食事で摂れるようにしたい。