★ローカルガイドレベル9【gMG】

 ローカルガイドレベル9

7年目

今年1月9日ローカルガイドになって7年経ったのメッセージ。

ローカルガイドとは？ Google local guides

［ローカルガイドは、Google マップで口コミを投稿したり、写真を共有したり、質問に回答したり、場所の追加や編集を行ったり、情報を確認したりするユーザーの世界的なコミュニティです。］・・・google 検索質問への返答

ガイドレベル9

そして、2024年4月ローカルガイドレベル9を達成。🎊

バッジの★のトゲが増えました。😁

全身型の重症筋無力症【gMG】myasthenia gravis

全身型移行し、思うように動けなくなる・・・

この数年入退院の繰り返し。手術や治療通院で地図情報の投稿が難しく・・・

そんなこんなで結構時間がかかりました。

自宅療養中少しずつ

・・・自身の住む周辺を覗いたり

・・・写真や情報のストックし、入院中にアップロード

・・・体調の良い時期に弟に協力してもらったり

　　　そして、50,000pointに届き、達成！　うれしい！

現在、治療で症状が完全に良くなることはなく、腕の力や足、動作の困難に悩みながらもなんとか在宅治療できる期間は増えてきた。　(この1年入院なし)

ここ数年発売された新薬のおかげ。また、新たに6月から新しい投与タイプの薬を始める。（ヒフデュラ）

今以上に良い結果が出ることを期待したい。

ローカルガイド活動と反応

最近、自身の書き込みや写真投稿に対する良い評価やフォロワー数が増えている。

♿お店やその場所の入口の入り易さ（スロープ、段差）

♿多目的トイレ有無

♿障がい者駐車場や車椅子貸出サービス

♿車椅子や歩行補助利用時の通路の状態、レジでの対応など・・・

評価情報、追加情報など私のように障がいを抱える者の外出の参考になればと意識して店舗や場所情報をアップしている。

これらの情報が役にたっての評価（いいね）が増えているのなら嬉しい。

目指すはローカルガイドレベル10

ここまで7年　

レベル10は 100，000 ポイント　（レベル9の2倍）

もっと出かけられるようになれば・・・

あと何年かかるか？

花が咲いているのを見かけると・・・パチリ

グーグルレンズ

🔍️知らない植物でもグーグル検索で！OK！

この時期沖縄のアチラコチラ
月桃（サンニン）の花とゆりが咲いている

次回治療ヒフデュラへ gMG【全身型重症筋無力症】

アルジェニクス　

ウィフガート　ヒフデュラ

治療前体調報告で、医師より『もし間に合えばヒフデュラを始めましょう！』との提案。

今回８クール目のウィフガートに変わる治療として皮下注タイプのヒフデュラ開始！？と思われたが・・・

GW前4月第一回目の治療

・・・今回手配間に合わず、次回の通院で、（今回8クール終了から1ヶ月後）治療を開始する。

次回ヒフデュラ治療に備える

今回点滴前に製薬メーカーから出ているパンフレット病院で頂き、治療に備え治療や薬について勉強中。

💉自己注射はちょっと怖い感じ😱

腕に力がなく、うまく動かない・持てない症状はあるが

・・・細かい作業は苦手。腕に震えあり。

果してうまくできるようになるのか？

MG患者をサポート”アルジェニクスジャパン公式サイト”

去年からアルジェニクスのMGサイト（米国）で薬につてい確認はしているが、治療までにじっくり読んでおきたい。（本年度日本での認可でアルジェニクスジャパンサイトでもヒフデュラについて確認できる）

スマホ画面

アルジェニクスジャパン公式　ウィフガート、ヒフデュラサイト

　https://www.patients.vyvgart.jp/vyvdura/gmg/

2024.01.31 ヒフデュラサイト公開

2024.03.15「ヒフデュラ」について公開

　　　「ヒフデュラ」投与について公開

こちらに患者向けサポートサービス「ワタシ・リズム」について説明がある。

ワタシ・リズムはLINEアプリを使用して体調管理、治療記録が出来る。私も現在の治療、ウィフガートで利用している。

ヒフデュラ成分の違い

ヒフデュラは皮下投与型のエフガルチギモド・ボルヒアルロニダーゼ2つの有効成分を含む。

皮下注による薬の効果（ボルヒアルロニダーゼ）の成分がエフガルチギモドの成分の拡散吸収を促進するよう。効果も良い方に出ること期待。

治療結果を確認しながら薬の継続、あるいはもとの治療に戻すかを判断。

結果良好なら自己注射を通院中に練習しながら、自宅投与できる体制を整えるとのこと。又、治療の効果を見ながらステロイドの減薬も検討していく。

ステロイド目標は5㎎/日

現在10㎎/日　どこまで減らせるか？

ステロイドの副作用のせいで、骨密度（骨粗鬆）や糖尿病の心配、緑内障や腎機能、ムーンフェイス等他の診療科の検査も交えた治療はかなり負担になっている。

医療費の負担は特定医療費の範囲なので費用負担は自己負担範囲のみ。（MG関連で認められた治療は特定医療費で負担）

しかし、他の診療科や病院へ定期的通院と予防のための薬など精神的や肉体的にもダメージがある。

少しでも減薬（特にステロイド）できれば、今の生活は変わる。少しやりたいことを増やせることを期待したい。

0.2NMOL/L未満【抗ACｈR陰性】ｇMG（全身型重症筋無力症）

診断～現在の抗AChR

💉血液検査結果のまとめ

前回発症からの10年を振り返り治療の進歩のお陰で入院なしの一年を過ごすことができたことを書いた。

先月3月　7クールの治療（ウィフガート）の医師との会話で抗体陰性（セロネガティブ）の話がでた。それで、今までの血液検査記録を自分のPCへデジタルデータ化のついでにこの数年の抗ACｈR抗体数値の変化についてまとめることにした。

実はここ数年抗ACｈR（抗アセチルコリン）はずっと0.2NMOL/L未満の状態（検査値）にある。

2012年発症時抗体陽性

筋電図でほぼ確定診断

載初の診断と検査時左目眼瞼下垂とテンシロンテスト、筋電図検査結果（Waning）でほぼ間違いないと診断された。

 ●Waning・・・刺激を繰り返すと次第に波形が小さくなる

この時特定疾患や難病について重く捉えてなかった。病気もわかったことだし、治療して少し休めば治るだろうと思いながら医師からの説明を聞いていた。

血液検査（抗Arch）に3週間ほど要するとのことで検査結果待ちと、他の疾患（鑑別疾患）を疑う可能性の検査結果が出てから『特定医療費申請書類渡します。』との説明。聞いたことのない病名でこの時、病気について深刻にに考えていなかった。

薬局で自身の病気の深刻さを知る

薬の処方箋を持って薬局に行って薬剤師の説明でこの病気を知ることとなる。

難病やその治療が高額で自己負担（当時1ヶ月薬代総額15万の3割自己負担が約5万円）になるよと説明に驚いた。（プログラフが高額）

薬剤師の方からとにかく治療費が大変だから医師から医療費助成の申請書類を受け取ったら早く手続きを済ませるようにとのアドバイス。

受付した日から医療費の助成対象となるため、自身で手続きできないときは親族、知人にお願いして早く手続きを！

抗AChRの値はそれほど高くない

血液検査結果：（渡される検査結果の紙媒体はすべて保管）

いつか整理しようと考えていたが・・・ようやくやる気になる。

2014年3月の検査値は0.3NMOL/L（載初の血液検査）

【基準値0～0.2NMOL/L未満が陰性】

これまでの治療経験と抗体値

治療と抗体値

初期治療の頃、抗Arch陽性で血液浄化（吸着）で症状改善が見られ、吸着と免疫グロブリン、ステロイドパルスのセットで入院治療を繰り返していた。

胸腺摘出後抗体値は0.2NMOL/L未満へ

0.2未満（数値経緯）陰性になってからも血液吸着による（血液浄化療法）除去治療3回～5回でだいぶ改善される。

初期の頃1クール7回の血液浄化を行っていた。

現在は5回ほどでいいようだ。（私自身も途中から5回の治療で終了している。）

抗体値は、厳密には0.2NMOL/L未満でも抗Archの存在数値上昇（変化）が起こっていると考えられている。（専門医の解説）

0～0.2NMOL/L未満の間で抗体値の変化していると考えられるため、血液吸着による抗AChR除去が効果を発し、症状の改善が見られる。私の場合その効果は高い。

ウィフガートの治療を始める前に、医師から血液浄化療法で治療効果が良い患者には期待が持てるとの説明があった。その期待通りの結果（1年入院なし）となった。

症状の改善の高さ（血液吸着と比べ）はまだ弱い感じはするが、入院なしで治療できるのは大きな進歩だ。

治療前検査（筋電図）

入院するほど症状悪化するときは決まって治療前筋電図検査に異常がでる。

誘発筋電図検査・・・腕、肩、顔など電気刺激を行い筋肉からの波形を観察

この数年0.2未満の状態（セロネガティブ）が続いているが、症状悪化時、筋電図に異常が出る。

その他検査

呼吸機能、心電図、レントゲン、MRI、CT、胃カメラ、エコー、骨密度など治療開始前の検査で忙しい。又、初期の頃目を閉じていても天井の照明が眩しく明るい部屋や検査室に苦しんだ。その後医療用キャップを深くかぶる（日常生活でも常に必要としている）ことでまぶたを覆い眩しさを軽減している。

抗アセチルコリン（抗AChR）数値の推移

0.5NMOL/Lが最高値

0.5NMOL/L時、立つ歩行は難しい状態。

又、眼瞼下垂や顔面筋飲み込み等ひどくなる。しかし、複視はそれほど悪くはない。

頻繁に物を落とすことが多くなり、食事がまともに取れなくなる。5～6kグラム体重の減少でこれ以上の悪化は危ないと病院へ連絡、入院となる。入院後しばらくは自力でトイレや病院内の移動は介助が必要となる。

腕の力も弱くお箸やスマホ、車椅子を自力で動かす力も出ない。

抗体の変化

胸腺摘除術（2016年10月）

【拡大胸腺摘除術】

　・・・その数カ月後・・・抗ACｈRに変化

◆2017年　手術翌年

　しばらく0.3～0.5NMOL/Lの数値続く

　2017年7月と9月0.2NMOL/L未満へ

　そして10月検査0.3NMOL/L　　

　11月0.4NMOL/L

◆2018年

　1月～11月まで0.2NML/L未満

◆2019年

1月～12月　0.2NMOL/L未満

2020年2月に0.2NMOL/Lが一度出現（やっぱり消えてはない。）

それ以降（現在まで）0.2NMOL/L未満が続いている。

現在の治療状況

プレドニン10㎎/日

タクロリムス（免疫抑制剤）4㎎/日

その他　全17種類の薬を毎日服用

現在ウィフガートによる治療を受けている。

約1ヶ月の間をとり、ウィフガートの治療を受けることで日常生活を送ることができる。