前回発症からの10年を振り返り治療の進歩のお陰で入院なしの一年を過ごすことができたことを書いた。
先月3月 7クールの治療（ウィフガート）の医師との会話で抗体陰性（セロネガティブ）の話がでた。それで、今までの血液検査記録を自分のPCへデジタルデータ化のついでにこの数年の抗ACｈR抗体数値の変化についてまとめることにした。
実はここ数年抗ACｈR（抗アセチルコリン）は、ずっと0.2NMOL/L未満の状態（検査値）にある。
最初の診断(2日通院)の検査で左目眼瞼下垂とテンシロンテスト、筋電図検査結果（Waning）でほぼ間違いないと診断された。
●Waning・・・刺激を繰り返すと次第に波形が小さくなる
この時、特定疾患や難病について重く捉えてなかった。病気もわかったことだし、治療して少し休めば治るだろうと思いながら医師からの説明を聞いていた。
血液検査（抗Arch）に3週間ほど要するとのことで検査結果待ちと、他の疾患（鑑別疾患）を疑う可能性の検査結果が出てから『特定医療費申請書類渡します。』との説明。聞いたことのない病名でこの時、病気について深刻にに考えていなかったので不安は無かった。
薬の処方箋を持って薬局に行って薬剤師の説明でこの病気を怖さを知ることとなる。
この難病は、その治療が高額で自己負担（当時1ヶ月薬代総額15万の3割自己負担が約5万円）になるとの説明に驚いた。（プログラフが高額）
薬剤師の方からとにかく治療費が大変だから医師から医療費助成の申請書類を受け取ったら早く手続きを済ませるように！とのアドバイス。
受付した日から医療費の助成対象となるため、自身で手続きできないときは親族、知人にお願いして早く手続きを！（汗）
血液検査結果：（渡される検査結果の紙媒体はすべて保管）
いつか整理しようと考えていたが・・・ようやくやる気になる。
2014年3月の検査値は0.3NMOL/L（初の血液検査）
【基準値0～0.2NMOL/L未満が陰性】
初期治療の頃、抗Arch陽性で血液浄化（吸着）で症状改善が見られ、吸着と免疫グロブリン、ステロイドパルスのセットで入院治療を繰り返していた。
0.2未満（数値経緯）陰性になってからも血液吸着による（血液浄化療法）除去治療3回～5回でだいぶ改善される。
初期の頃1クール7回の血液浄化を行っていた。
現在は5回ほどでいいようだ。（私自身も途中から5回の治療で終了している。）
抗体値は、厳密には0.2NMOL/L未満でも抗Archの存在数値上昇（変化）が起こっていると考えられている。（専門医の解説）
0～0.2NMOL/L未満の間で抗体値の変化していると考えられるため、血液吸着による抗AChR除去が効果を発し、症状の改善が見られる。私の場合その効果は高い。
ウィフガートの治療を始める前に、医師から血液浄化療法で治療効果が良い患者には期待が持てるとの説明があった。その期待通りの結果（1年入院なし）となった。
症状の改善の高さ（血液吸着と比べ）はまだ弱い感じはするが、入院なしで治療できるのは大きな進歩だ。
入院するほど症状悪化するときは、決まって治療前筋電図検査に異常がでる。
誘発筋電図検査・・・腕、肩、顔など電気刺激を行い筋肉からの波形を観察
この数年0.2未満の状態（セロネガティブ）が続いているが、症状悪化時、筋電図に異常が出る。
呼吸機能、心電図、レントゲン、MRI、CT、胃カメラ、エコー、骨密度など治療開始前の検査で忙しい。又、初期の頃目を閉じていても天井の照明が眩しく明るい部屋や検査室に苦しんだ。その後医療用キャップを深くかぶる（日常生活でも常に必要としている）ことでまぶたを覆い眩しさを軽減している。
0.5NMOL/Lが最高値
0.5NMOL/L時、立ったり歩行は難しい状態。
ほぼ車椅子か歩行補助器が必要。又、眼瞼下垂や顔面筋飲み込み等ひどくなる。しかし、複視はそれほど悪くはない。
頻繁に物を落とすことが多くなり、食事がまともに取れなくる。5kg～6kg体重の減少でこれ以上の悪化は危ないと病院へ連絡、そして入院。入院後しばらくは自力でトイレや病院内の移動は介助が必要となる。
腕の力も弱くお箸やスマホ、車椅子を自力で動かす力もない。
しばらく0.3～0.5NMOL/Lの数値続く
2017年7月と9月0.2NMOL/L未満へ
そして10月検査0.3NMOL/L
11月0.4NMOL/L
1月～11月まで0.2NML/L未満
1月～12月 0.2NMOL/L未満
2020年2月に0.2NMOL/Lが一度出現（やっぱり消えてはない。）
それ以降（現在まで）0.2NMOL/L未満が続いている。
プレドニン10㎎/日
タクロリムス（免疫抑制剤）4㎎/日
その他 全17種類の薬を毎日服用
現在ウィフガートによる治療を受けている。
約1ヶ月の間をとり、ウィフガートの治療を受けることで日常生活を送ることができる。
◻海外の患者団体
◻製薬メーカー（ALGENX：ウィフガート/アレクシオンファーマ：ソリリス）
◻国内患者団体（一般社団法人 全国筋無力症友の会 / NPO法人 筋無力症患者会）
◻公的機関の情報（難病情報センター、厚労省、臨床治験情報サイト）
◻My Real World スマホアプリ（定期的なアンケート参加・病状経過報告）
これらを定期的にチェック。
Myathenia Gravis News / MG United /ALgenx
海外（英語サイト）だが、全てメール登録済み
また、グーグルの検索通知（グーグルアラート）これはキーワードがインターネット上で見つかった場合、メールで知らせるグーグルのサービス。例えばインターネットに”重症筋無力症”とか”myathenia gravis”をグーグルアラートに登録しておけば、このワードについて書かれた記事がネット上に掲載されるとその記事のリンクををGmailでお知らせしてくれるサービス。
私はこの薬が、QMG（生活の質）通常の生活・活動に支障がない程度に病気を抑える働きと入院や現在の血液浄化療法での体の負担を軽くしてくれるのを期待する治療であることを理解して知慮を受けている。
この治療の目標は、QMGの向上にある。
ウィフガート治療日誌には最初に『私のマイゴール（治療目標）』を記入するページがある。
私の場合、発症後出来なくなったことは多い。
きっと良くなると信じ治療を頑張った・・・
しかし、8年経過で増悪を繰り返す。
旅行グループ2箇所に参加し、（旅行積立）毎年の海外や国内旅行。
2014年大分への旅行を最後に病状は悪化した。
また旅行できるようになりたい。しかし、治療効果や今後の様子を見ないとわからない。旅行はもっと先の目標だ。
年内2022年の目標
🚶♂️公園を普通に散歩。 （現在歩行補助や手すり、休憩出来るベンチのある施設）
🚙移動支援に頼らなくても自身で通院できる。
🍖噛むと疲れるので食べられない（途中諦める）
イカ🦑 タコ🐙 牛肉🐮の食事が出来ること！
以前は1年間に2回の入院、その中でも血液浄化療法は首の静脈からカテーテルを挿入。最大7回の血液吸着と免疫グロブリン大量療法（Ivig）などで1ヶ月近く入院していた。
ステロイドの副作用による白内障手術を入れると15回の入院。
症状悪化による入院治療は2016年から
この3～4年ほどで少し治療も変わった。
血液吸着は現在5回
免疫グロブリンは濃縮型が出て、以前の半分の量と時間になった。
（私は結構副作用の頭痛が出やすいので、ゆっくり6～7時間かける。以前は10時間ぐらいかかっていたので早い！しかし、入院中同じIVIG治療を受けている人に比べると遅い😩）
血液浄化療法で治療改善が見られる人に治療効果が期待出来そうだとの話。
今までの治療のような入院やカテーテル挿入が減る。又は、無くせるなら望むところ。局部麻酔だが、意識があることでの不安（手術のように覆われるのだが、会話からうまくいかず、再挿入とか麻酔が離れた部分を縫う時の痛みを我慢とか・・・(T_T)）
もう入院はうんざり😵
とは言え、逃れられない。
現在、どのくらい日常生活を維持できるかをウィフガート治療日誌に記録。担当医と定期的に確認しMG症状悪化の兆しが見えたら。2回めのウィフガート点滴となる。
ただ、ウィフガートやソリリスも根本的に治す治療ではないため、より効果の高い薬や治療が出てくることを願い定期的な情報収集は欠かさない。
（現在根本的な治療法や薬はない。だから難治性疾患。寛解の確率は低い）
何度かMGの海外サイト（Myathenia Gravis News）について書いたが、今回の情報は、海外のMGについて治療方法・試験が進められている事を見つけた。
また、現在の治療で効果が得にくいMusk抗体の治療薬開発も進められていることも伝えたかった。
Myathenia Gravis News ←別ページへリンク
メール登録すると最新情報更新のお知らせが届く。
海外なので、英語。マイクロソフトEdgeやグーグルのクロム、スマホのブラウザーなど翻訳機能で読むことが出来ます。パソコンなどは右クリックメニューに”日本語へ翻訳”が出てくる。非常に便利になったと（￣︶￣）↗ 。
スマホの場合、（私はアンドロイドスマホなのでiOSの方はよくわからない）グーグルの翻訳アプリがインストールされていれば翻訳変換可能だと思う。
現在、翻訳アプリや機能でメールもHPを読むのに何ら支障なし。
こんなにあるのか⁉ びっくり！🙂
そして嬉しく思う。
このページでは、
”重症筋無力症（MG）にはまだ治療法がありませんが、いくつかの利用可能な治療法は、病気を管理し、症状を和らげるのに役立ちます。ただし、これらの治療法はすべての人に効果があるわけではなく、MuSK-MGなどのまれなタイプのMGには承認された治療法はありません。MGの治療のための臨床試験でテストされている実験的治療法のいくつかはここにあります。" とあります。
入院治療中、医療従事者から『Musk抗体の方は治療効果が得にくい』とよく聞いた。
多くの治療研究の中でMusk抗体（フィルダプス）に関する治療薬を見つけた時嬉しく感じた。
①バトクリマブ
バトクリマブは、MGなどの自己免疫疾患の治療のために研究されている完全ヒトモノクローナル抗体です。現在、フェーズ2の試験でテストされています。②CFZ533
CFZ533は、筋力低下の原因となる抗体を生成する免疫応答をブロックするように設計されています。現在、中等度から重度のMGでフェーズ2試験でテストされています。③DAS-MG
DAS-MG （GTP-004 ）は、重症筋無力症に関連する筋力低下を治療するために開発されている治験薬 です。現在、フェーズ2の試験段階にあります。④フィルダプス
Firdapse（アミファンプリジン）は、MuSK-MGと呼ばれるまれなタイプのMGの筋力低下を治療するために開発されています。現在、これらの患者を対象とした第3相試験が行われています。⑤ミアステリクス
Myasterix（CV-MG01）は、重症筋無力症の症状を緩和することを目的とした治験用治療ワクチンです。最近、フェーズ1の試験でテストされました。フェーズ2/3の試験が計画されていましたが、採用の問題により中止されました。⑥ニポカリマブ
ニポカリマブは、血流中を循環するIgG抗体の分解を防ぐのに通常役立つタンパク質であるFcRnの活性をブロックするように設計された治療用抗体です。そうすることで、治療は血流中のそれらのレベルを減らし、MGの重症度を緩和することを目的としています。現在、第3相臨床試験が実施されています。⑦リツキシマブ
リツキシマブは、MGに有害なB細胞に存在するCD-20と呼ばれるタンパク質を標的とするように設計されています。現在、フェーズ3の試験段階にあります⑨皮下免疫グロブリン
免疫グロブリンの新しい製剤である皮下免疫グロブリンは、携帯型輸液ポンプを使用した皮下注射として投与されます。フェーズ3試験でMG治療の調査中です。⑩ジルコプラン
ドコモからの誕生日プレゼント（郵送での案内）2日前
すでにスマホからの案内で、3,000ポイント（1ポイント＝1円）受け取っていた。
（ 長年ドコモ愛用なので、プラチナ会員。）
利用・期間限定ではあるが、3,000円相当のポイントは大変嬉しい。
1,500Pはすでにくら寿司で利用していたが、まだ半分残っている。
近くのdポイントが利用できる店を探してみよう！！
今はちょっと飲み込みに問題(筋無力症)があり、食べるのも時間帯や種類が限定されるのが残念😭好きなものをたくさん食べたいが…誤嚥も気を付けながらの食事。
8月25日（水）15：00よりかかりつけの病院にてワクチン接種。
ワクチンはファイザー製
一回目接種完了で、自動的に二回目の予約（9月）も済み。
受付はだいぶ混んでいた。
水曜日がこの病院での接種日らしく、入り口フロアーは専用の接種開場仕様に配置されていた、受付→問診→質問→接種同意で接種会場へ2、3分も待たず名前を呼ばれ、左腕へ接種完了。
痛みない。筋肉注射はこの半日後あたりに痛みが出る、
翌日目覚めると腕が痛いが、この副反応（痛み）はほとんど出る症状だ。腕があがらないという人がいるが、自分はそれほどでもない。今までに射った筋肉注射は、こんな感じだったかな？と言う感じ。
翌日にはほぼ痛みはなくなり、2日後はほぼ痛みなし。
熱は普段より少し上がった程度
（普段：36.2℃～36.5）
（接種後：36.5℃～37.0℃） 正常範囲
保険金の請求時効は3年です。
『保険内容を確認せず、請求忘れはありませんか？』👩⚕️
今月入院の話
実は、点滴治療中火災保険について調べる事があり、時効年数を確認していると・・・
『あれっ？』何か忘れているような (〜￣▽￣)〜
何だったっけ？？？（しばらく考える。）
・・・⌚⏳⏰⌚⏳⏰⌚⏳⏰・・・
・・・『ピコーン！😲』
『💡 1年前の医療保険の請求について保険担当者の確認忘れてた！！』
去年白内障の手術で保険請求した後に、網膜裂孔がみつかった。
その治療（レーザー手術）について保険担当者へ確認していなかった。
レーザー網膜光凝固術でネットを調べると、手術給付対象のようで
『加入保険を確認してください！加入保険の内容で給付が受けられます。』
との内容があった。
入院中で詳しい内容（当時の資料）が手元に無いので、退院翌日（11日）に保険担当者へ連絡。（メールに当時の手術説明・同意書を添付）
直ぐに連絡が来た。
『保険給付対象です。』╰(*°▽°*)╯
しかも、病院の証明書（3,300円～5,500円/病院で違う）添付でなく、
当時の医療明細書（コピー）と保険請求申請・入院手術状況報告書で手続きOKとの返答。
😙（書類発行代金負担なし）✨・・・これはうれしい！
なので、😊本日16日保険請求書類を郵送。
☀請求無事完了☀ §(*￣▽￣*)§
当時、網膜光凝固術の医療費は、3割自己負担で3万8百円を窓口で支払った。
本当に医療保険に入っていてよかったと感じる。
私も網膜裂孔のレーザー術の事前説明で、将来網膜剥離で手術または失明の恐れがあるので
処置（今のうちに治療しておきましょう。）の理解で、手術と捉えていなかった。
それで、保険給付対象でないような理解で、何かのついでに保険担当者に聞いてみよう。
そんな感じでこの一年忘れていた。
しかし、今回点滴（IVIG）治療中に思い出し、受け取れるはずの保険給付の確認しなければ！『ふー ~(>_<。)＼ 』
しかも倍率が10倍なので支払った以上にお金が戻ってくる。
皆さんも加入している保険の確認は忘れずに！
『あれっ？・・・これって保険対象かな？』と思ったら必ず、担当者へ
連絡。
本来受け取れる給付金には、請求の時効があるのでお早めに！
現在の生命保険は医療・がん保険。
私の担当者の対応は素晴らしく毎回スムーズに手続きと振り込みで助かっています。
保険担当者へ：(〃￣︶￣)人 『いつもありがとう！』
インターネットでの買物はかなり前からやっていた。
まだ通信がISDNやらADSLがオススメ！の時代・・・
今は、光通信が当たり前。
現在、フリーWifi（ショッピングセンター・コンビニ）
ほぼどこでも使える。
あの頃、ネットオークション（Yahoo オークション）で
ギターや電子機器を落札していた。
この5～6年はアマゾンでショッピング 📱
💿やら📚など・・・やがて音楽はDL
ビデオは最近見ないが、
かなり前からネットを利用（多分、8年前？）。
ツタヤ・・・最近どうなっているか？
数年前からネットスーパーを利用している。
しかし、最近は少しでも外へでられる時は
体を動かすため買物に出ている。
ネット利用にもメリット・デメリット
色々ある。
（余計に買物もあるが、出歩いて見つけるもの
もある。少しでも体を動かすための用事）
今、車が故障中。 (￣ ‘i ￣;)
しかも！！代車が無い・・・・
先週、弟にネットスーパー注文したもの
受取りお願いしようとしたが、
カウンター受取りだと翌日・・・・
食料が無い。（食パンほしい）
無い！ 無い！！ 無い！！！
明日の夕方受取りでは遅い！
・・・結局配送での注文。
これだと消費税をいれて（自宅距離：地区）
330円余分にかかる・・・が、しかたない。
昨日、夜に注文！ 今日のお昼配達！
代車無しなので、
車が帰ってこないと
しばらく、このような生活か・・・
ちょっとレンタカー
探してみようか？
╮（╯＿╰）╭
（余計な出費はしたくないが・・・）
最近、海外のyoutubeチャンネルの
重症筋無力症（MG）に関する動画を
よく見る。
個人、団体のインタービュー、
講演会やオンラインイベント
最新の治療や研究結果
様々な情報がオススメ表示されるようになった。
動画にもよるが、文字起こしや自動翻訳で
医療用語や薬、治療についての単語や
知識があれば理解できる内容も結構ある。
希少疾患など日本国内だけの情報は少ない。
最新の情報を見つけたら
このブログ内に専用ページがあるので
そちらに掲載しています。
2020年8月
数個台風は発生しているものの
例年と違い、ここ沖縄
今年はまだ台風の直撃がない。
近辺で発生しているが、コースから外れている。
この時期心配になるのが、通院日の台風！
普通そんな日に出かけないと思うが、・・・
10年以上前になるか・・・
椎骨動脈瘤治療後の通院で
脳神経外科へ通っているときにも台風真っ只中
病院が空いているとの事（電話確認）・・・
で、
病院へ
病院に到着。
自動診察受付も動いているが、人は少ない。
当然だ！台風上陸中。
診察はできたが、診察日の変更でもよかったのかと後で思った。
（結構むちゃしたと思う反省。）
数年後、現在の病院（MG治療）で同じように台風上陸が診察日にあたった。
しかし、行かなければならない事情。薬の予備がゼロ。
日数分しか出されてないので診察日（金曜日）以降週末・・・薬が・・
ゼロ・ゼロ・ゼロ（免疫抑制剤、ステロイド、その他）・・・・・・
これ以降、台風が来るこの時期は一週間ぐらい予備ストックがあるのかどうか
担当医が確認している。
”このポータルサイトは、患者さんや一般の方々および医療関係者・研究者への情報提供のために、日本で行われている臨床研究（試験）の情報を検索できるサイトです。そのほか、病気の解説や治療薬、海外の治療薬や治験情報もご提供しています。このポータルサイトは、国立保健医療科学院が運営しています
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| お薬手帳アプリ ｈarmo |
RDD japanより
Rare Disease Day (世界希少・難治性疾患の日、以下RDD)はより良い診断や治療による希少・難治性疾患の患者さんの生活の質の向上を目指して、スウェーデンで2008年から始まった活動です。日本でもRDDの趣旨に賛同し、2010年から2月最終日にイベントを開催しております。