重症筋無力症News　2022

 重症筋無力症最新情報 2022

2022年8月10日

胸腺腫と重症筋無力症

　



研究：大阪大学
　　　　👉　記事リンク

私は2016年胸腺摘出しました。
当時学会では色々意見があるとの説明を受け、海外や様々な情報を検討した結果・・・正中切開で胸腺摘出することに決めました。

当時の判断として、

①海外での研究成果としての情報
②現場医師の経験（症例少なくエビデンスは乏しいが、現場での改善実感は高い。）

私は手術を受けて正解だと思っています。抗AchRは下がり、数値的に改善されています。

このように、研究が進み治療を受ける患者の不安が減ることを期待します。



ユルトミリス（ラブリズマブ）

2022年8月4日

💉厚労省の薬食審・医薬品第一部会にて、ユルトミリス（ラブリズマブ）の効能・効果に「全身型重症筋無力症」を追加することが承認了承されました！💉

ユルトミリスとソリリス比較

☆治療始めソリリスは、1週間4回（導入期）を経て維持期2週間毎

ユルトミリスは、導入期初回と2週間後の２回を経て維持期8週間の投与


☆ソリリスの後継治療薬として長時間作用型の薬　（投与間隔8週間）

☆ソリリスと同じく髄膜炎菌感染症には注意が必要。
　髄膜炎菌ワクチン接種が必要です。

免疫グロブリン大量静注療法や血液浄化療法による症状の管理が困難な場合に限って使用可能です。



 2022年1月25日　

前回報告の米国FDA承認に続き、日本で承認との内容。
今後販売許可などをすすめる予定との事。

myathenia Gravis News　の最新ニュース
”Japan Approves Vyvgart for Adults With Refractory gMG”

重症筋無力症アプリ　Myrealworldインストールの方には
多分、Algnexからメール通知が届いていると思います。

まだ、詳しくわからない部分がありますが、治療選択が広がり症状改善がなかなかうまく行かない患者には朗報だと思います。今後、治験の進められている新薬の情報もいくつかあります。

私自身症状が安定せず、悪化~入院を繰り返しています。このような状況が変わることを切に願います。最近嚥下が良くないので食べることに対して意欲が薄れ、栄養不良で体重減、気分不良の毎日です。

早くスッキリとした気分の朝が迎えられたらと…



2022年1月8日

昨日、メールが…
タイトルが？　VYVGART (efgartigimod alfa-fcab)
変なメールが来ることもあり、用心 (¬_¬ )

しかし、エフガルチギモド
（以前紹介した治療薬2020年10月28日）

(˘･_･˘)　　気になる

本日、ネットで検索をかけると🔍…

NPO法人　筋無力症患者会のHP最新のお知らせ2020年1月8日更新
がヒット！

新薬『エフガルチギモド』プレスリリース

argenxの新薬『エフガルチギモド』が米国薬品局（FDA）承認とのこと。
こちらのリンクを参照


ちなみに、
私に届いたメールは、argenxからのメールでした。
argenx　Japan（アルジェニクス）

　難治性、希少疾患の薬の研究や開発、患者団体などの支援をしています。

私は、
MyRealWorld のスマートフォンアプリをインストールと情報提供への参加。
当初、9カ国で参加が、本日確認したら10カ国に増えてました。😁

毎月のアンケートや体調、症状、治療の報告をしています。
それで、メールが来たようです。
　英文ですが、Gmailを登録設定
　　（メール上部にある翻訳されたメッセージを表示で普通に読めます。本当に便利になりました。）

年末2021年10月~11月入院治療してましたが、
2020年あまり調子があがらず、来週からIVIG治療を予定してます。
その後、中断していたソリリスを再開するかを担当医と相談予定。

現在満足行く治療効果が得られていません。
新しい薬への期待は大きいです。
退院のたびに、もうこれで入院は無しと期待…

去年の入院で12回

重症筋無力症の症状や程度、人さまざまあります。
自分にあった治療で症状が安定してくれるのを期待する毎日です。






💻 PCやネットで使われる用語

              🩺アップデート　


更新：2021年1月29日

アップデートとは、

『更新(する)、改訂(する)、最新の状態にする。』

 という意味の英単語。


💉  病気についてもたまに最新情報へ！


希少疾患であまり情報がなかったのが、最近治験や

その他情報を海外から取るようにすると結構更新が

ある。ブログも少しリニューアルしようかと考え中！

△□○🔺□◉△□○🔺□◉△□○🔺□◉


【更新日：2021年1月29日】

オンライン

重症筋無力症フォーラム2021

～My Real World MG のご利用方法～

視聴無料
開催日時2021年2月12日（金）7:00p.m～8:30p.m


Zoomで下記アドレスへアクセスし、参加できます。


 【更新日：2020年10月31日】

問い合わせ先：重症筋無力症フォーラム2021　事務局　03-5823-2116


【Myathenia Gravis Foundation of America Inc.】

 2020年10月29日に　Reserch webinar: My Real World MG Study

 マイ・リアルワールドスマホアプリに関する説明動画があげられていました。


　youtube の機能:

　字幕や自動翻訳機能を使って、多言語翻訳（日本語）可能です。
　文字サイズや速度調整などで自身に最適な再生も（オプション）可能。
　




海外のウェビナー（ウェブセミナー）などを覗いていると
先週、日本で開催されたMGセミナーなどの内容からも世界が
繋がっていると実感します。

また、最近はウェブの機能も良くなり、通訳・翻訳・文字起こし
読み上げなど実用的な機能として利用可能と感じています。




【更新日：2020年10月28日】

【MG unitedの紹介】

10/26（金）のブログ

　23日オンラインで開催セミナーで紹介された　

スマホアプリについて書きました。


【My Real World】

アルジェニクスが後援し、世界9カ国参加の国際的研究のための
アプリ。

本日、米国時間10月27日掲載の Myasthenia Gravis Newsの中で
このアプリについて書かれていました。

　リンク先　👉　　重症筋無力症ニュース

　★マイ・リアル・ワールドはこのページを下に進むとリンクあり。

アルジェニクス社は、エフガルチギモドの承認を求め米国食品医療局に
生物学的ライセンスの承認申請書を提出する計画しているとのこと。
　　　　　（治験薬は第3相臨床試験試験を完了）

同社（アルジェニクス社）は、

最近

mg-united　と呼ばれるプラットフォーム

を立ち上げた。


11月17日より患者（コミュニティーメンバー）
のドキュメンタリーを公開していく予定だ。
ご興味のある方はリンク先をチェック！


　


　　🧬病気について情報アップデート💊

 

【更新：2020年10月26日】

10/23（金）開催された　
　　　　　　　

『重症筋無力症フォーラム2020』


私も見ましたが、

【フォーラム内で説明されていたスマホアプリ】

患者さんとご家族の MG による負担や影響を研究者が理解できるよう、
あなたが経験している重症筋無力症について情報を共有するアプリ。

オンラインで開催ご覧になられた方でメモや画面キャプチャー
スクリーンショット・・・

忘れた方で『あれ？』何だったっけ！？















通常なら紙の資料配布であとで確認となりますが・・・
（手元に郵送で案内があった方はそれを見ると解ります。

慣れないオンライン・・・『うっかりしていた方へ』

必要な方がいらっしゃれば
こちらにリンク貼っていおきます。

👇　　ここ！

My Real World 日本語サイト


My Real World とは？

重症筋無力症が患者さんの生活に及ぼす影響を評価する
国際的な研究です。

9 か国（米国、日本、ドイツ、英国、フランス、イタリア、スペイン、カナダ、ベルギー）の患者支援団体と協力しながら、バイオテクノロジー会社である argenx のスポンサーで行われます。





🩺【ソリリス：エクリズマブ　№2】

　　　　　　補体阻害薬

　　　更新：2020年9月28日


本日、患者会の会報誌（過去記事）で思い出した事。
　～医療講演『内科的治療の近年の進歩』～

患者カードの携帯や救急受診のための病院記載などが
書かれていました・・・

発熱・頭痛など症状があれば、病院に行く前にとりあえず
抗生物質を飲んで病院へ　　　・・・抗菌薬・・・

あらかじめ患者さんに渡しておくことも考えましょうとの内容が
・・・『ん！？』🤯

・・・　『あっ！』思い出した。

ソリリス最初（第一回）の点滴は退院前に病院で受けました。
退院のとき、抗生物質を受け取っていました。
　　（ちゃんと説明もありましたが・・・）

結局使うことなく、治療も中止したので忘れかけていました。

時間が立つと残った薬に　😱　

これ何の薬？・・・？となるとこでした。




　🏥【ソリリス：エクリズマブ】

　　　　　　補体阻害薬

　　　更新：2020年9月23日











日本で補体阻害薬ソリリスは、2017年から

全身型重症筋無力症への使用が可能になりました。


もともとPNH（発作性夜間ヘモグロビン尿症）
Hus （溶血性尿毒症症候群）

などの治療で使われていました。


重症筋無力症に適用（保険対象）

・全身型である
・抗アセチルコリン受容体抗体陽性
・IVIGや血液浄化療法を含む・・・
　`(*>﹏<*)′　治療効果が思わしくない

これら条件により使用することが出来ます。
これは新たな治療でなく、現在の治療を補う治療です。


どちらかというと補助的な役割で現治療で十分に効果
が得られない場合、更に症状改善を狙うものです。


注意点
補体阻害薬使用中は髄膜炎菌など特定の細菌に対して
感染しやすくなる可能性が高いため、ワクチン接種を
します。

私も治療開始前、途中もう一回ほど髄膜炎菌ワクチン
を接種しました。
（2018年末～2019年6月まで治療）

私には・・・効果があまり・・・
残念ですが6月中止
IVIGで入院治療することに

点滴治療でそれほど時間はかからないのですが・・・

診断を受け、問題ないと判断が出てから薬を発注
それを待って点滴治療開始ほぼ一日がかりです。


医療費

最近は、自身の治療費をちゃんと見るので
明細内訳（入院中や通院）を把握しています。

患者だけどよく知らない・・・多そうだけど

・・・😮たまには明細見てみましょう！

☝　髄膜炎菌ワクチンは予防接種ですが、ソリリス
　治療の場合、特定医療費で認められているので
　費用は難病治療費に含まれます。自己負担上限
　範囲を超えて負担することはありません。


😨特定医療費（指定難病）自己負担上限額管理票
でもわかりますが・・・
どの治療はどのくらいかかるのか?
総額は知っているが・・・

ソリリス薬価

びっくりの金額です。
最初の1ヶ月（4回）毎週
・・・それから2週ごと・・・

血液浄化療法、IVIGなども結構な金額ですが、
桁が違います。　

薬価は薬の専門サイトから調べられます。
（現時点価格は専門サイトが確実です。）

海外（CNN　News）のyoutube動画（英語版）
で治療前に知ってましたが（PNH患者）

1ヶ月で年収オーバー　😰
1年でランボルギーニ新車ぐらい

特定医療費受給者証のありがたみを感じます。

特定医療費受給者証は毎年更新が必要。

更新申請（今年はコロナのせいで自動延長）で
自己負担上限額管理票（前年度）の写しを提出しますが、
窓口担当者も　😱　ビックり！

（桁間違いではないです。・・・　φ(*￣0￣)
　　　　　　　　　　　　　　　＝＝＝


最近得たグーグルアラート情報

グーグルアラート
　※（病気について検索ワード設定でメール通知）

国内でギランバレー症候群に対するエクリズマブの開発が
始まりそうだとの事。





◆Musk抗体検査と保険適用◆

当初、抗ＭｕＳＫ抗体の検査は診断時のみが保険で⾏うことができました。
しかし、2018年4⽉より、診断後の抗マスク抗体検査も保険で受けられる
ようになりました。

よって、経過観察の測定にも保険が適用されるようになりました。












特定疾患治療研究対象

私が重症筋無力症を発症した2014年当時、特定疾患治療研究対象は56疾病。

（令和2年）2020年4月現在の対象は333疾病。

　公益財団法人　難病医学研究財団/難病情報センター　


重症筋無力症患者数はどれくらい？

　　　　　　　　　　　　　　　より引用

”2006年の全国 疫学調査 で患者数は15,100人、人口10万人あたりの
有病率 は11.8人となりましたが、2018年の全国疫学調査では患者数
は29,210人、人口10万人あたりの 有病率 は23.1人という結果が出ま
した。ここ10年で、患者数は約2倍に増えていることになります。”


　患者数が倍に増えたのは驚きですが、検査や研究が進みこれまで逃されていた或いは、診断がつけにくいケースなど診断方法や判定基準等が進んだ結果と思います。


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