骨密度検査 ヒフデュラ3サイクル終了【重症筋無力症】

 ヒフデュラ3クール目終了

11月11日に書こうと準備したが、目の調子が悪くモニターを見るのが辛いのと指先の動作も悪いためしばらくPCに触れない状態を過ごした。

11/1-3回め　11/8-4回目　ヒフデュラ3サイクルの治療終了。

約半年ぶりの骨密度検査

　久々の整形外科

　本当はもっと早く予定していたが、受診が遅れた。

10/4　→　11/1へ変更　　次回4月に予約

　

長期アレンドロン酸を服用していたが…（ステロイドによる副作用）

　現在ステロイドが15mｍｇ/日→10ｍｍｇ/日

　骨密度も上がっていることからしばらく薬を中断し、様子を見ている。あまり骨密度を上げると骨自体が硬く、しなりがなくなり骨折する事があるため状態を見ながらの治療を行っている。

眼科通院と視力トレーニング

右目の視力が矯正（メガネ）でもあまり上がらない。目の辺りの筋肉のせいか？テレビやPCモニターの文字などぼやける（複視など）安定せず困っている。

外出など遠くを眺める機会も少ないので自宅窓越しに遠くを眺める。

目の周辺筋肉を少しでも維持しないとうまくピントが保てない感じ。

それで、

①　眼球周辺の筋肉をほぐすようなマッサージ

②　焦点を少しずつ変えるトレーニング

③　目の疲れに良いとされるサプリやドリンク

④　スマホやPC画面などで眼精疲労にならないよう時間制限

1日数回目のトレーニング。

少しでも右目の視力を回復したい。

現在、首から上の聖衆があまり良くない。MG治療効果が目の状態にだいぶ影響がありそうだ。ヒフデュラの治療効果はたしかにある　（MG-ADL、MG-QOL15r-Jスコア改善）

しかし、もう一つ効果が弱い。入院治療を交えて治療することにした。

年明けにはIvigを入院治療で予定している。今のところ治療後の効果は（私には）入院治療のほうが高い。

注意！グレープフルーツ

　普段チーズ味しか購入しない。この日パッケージジの色が違い小さな文字で書かれたフルーツ味をを購入したのが間違い。　😱

　フルーツ味のカロリーメイト

　詳細確認すると...　

　自宅に戻ったあと残り一本食べる前にパッケージ裏👀

　詳細をよく見ると…　な！何！　😨

 グレープフルーツパウダー　(´･ω･`)?

フルーツテイスト？？？

グレープフルーツ味はしない気が…

病院で一個食べた…　(・・;)

味表記で不明なものはじっくり内容確認が必要！

以前パック入りドリンクにグレープフルーツも入ったものを弟が差し入れ。

一口飲んでグレープフルーツ味を感じ、すぐに飲むのをやめた。

今回味で気づかなかった。

ちなみ私の服用薬でグレープフルーツの注意が書かれた薬3点。

💊タクロリムス

💊アトルバスタチン錠

💊アムロジピン

最近あまり調子が良くないのに　☹️

これにはまいった！

トックリキワタ（徳利木綿）【重症筋無力症】

 南米ざくら

沖縄街路樹　桜？

トックリキワタの開花は9月から2月

沖縄では「南米ざくら」とも呼ばれる。

近所に咲いたトックリキワタ

アップにするとこんな花
（去年撮影）

漢字で徳利木綿

特徴

幹がトックリ状に膨らんでいる。幹に鋭いトゲが生える。

遠くから見るとピンクの桜が咲いているように見える。この季節の沖縄の街路樹に見られる。

10月通院と検査（重症筋無力症）

10月25日胃カメラ検査

結果：びらん性胃炎　少々荒れているが、出血なし

検査後、ヒフデュラ

3サイクル2回目を注射。

今回帰宅後に気づいた自己負担上限額管理票の入漏れ。

次回11/1受診時修正してもらおう。

最近、会計での記入金額や記入漏れなどミスが多いようだが…

（どうしてだろう？ちょっと　心配　(；′⌒`)　）

10月31日　台風21号接近で少し風があるが、雨は降っていない。

🌞気温は30℃

まだまだ暑い日が続く。

明日から11月

街や店舗の雰囲気

🎃ハロウィンから

🎅クリスマスに変わるのだろう。

2024年ももうすぐ終わる。

スーパームーン&ヒフデュラ3サイクル開始【重症筋無力症】

10月満月

ハンターズムーン

10月17日は満月。

10月の満月は「ハンターズムーン」と呼ばれる。

さらに、今年2024年最大の満月🌕️スーパームーン。

今年最も大きく、明るく見える。

ベランダより撮影
少し雲がかかって残念🙁

ヒフデュラ3サイクル開始

前日17日満月を眺めながら

18日ヒフデュラ　3サイクル1回目

治療記録アプリ（Line）

わたしリズム

治療予定の入力の通知に従い明日から4週の予定を入力。だいぶ前から次回治療予定を入力するよう勧められていたが…

通院治療前日急いで入力。

皮下注射場所を記録できるので、看護師が病院記録を確認する前に全集確認と今回の注射部位の記録ができる。

アプリを確認しながらヒフデュラ開始。

造影CT

19日は、2021年以来の造影CT検査

血液検査値があまり良くないのと前回からだいぶたったので今回CTと胃カメラ検査（次週）を予定。3週目は骨密度と来月までヒフデュラと検査が続く。

造影CT検査の結果は？？？

特に心配するようなことはなく、一安心。

色々食べたい（栄養接種に必要）と思いながらも食べ得られない事があり、特に肉類に関する栄養が不足している。

食べたいのに食べられないのは苦しい。

次週の胃カメラは難関。この病気の方は知っていると思うが…涙目。

何度か定期的に色んなやってきたが、検査ではこれが一番きつい。

経鼻内視鏡（鼻から）もあるが…

何度か試したが、わたしは鼻からの内視鏡無理。😭

退院したら🥩特大ステーキをと考えながらもう8年ぐらいたった。

ヒフデュラ治療目標記入欄に書くと叶うか！？

ついでに　イカ🦑　タコ🐙も書いておこう！

ヒフデュラ2サイクル目終了【重症筋無力症】

 ヒフデュラ　2サイクル目終了

ヒフデュラ2-4

治療予定の変更や体調不良など色々あった中、9/13ヒフデュラ2-4無事終了。

2-1回目ベルトのバックルが当たり右上部注射付近うっ血していた。残り3回注射の通院はベルトのない楽なズボンで通院。

肺機能検査があったが、特に異常は見られず一安心。

ただ最近の不調（だるさ）が続く。

体動での呼吸の乱れやふらつき…

　　どうも別の原因のようだ。（血液検査結果下記へ）

次回治療予定と検査

次回の治療は10月中旬を予定。久しぶりの検査もあるが、特に胃カメラは苦しい。

胃カメラ・CTスキャン・骨密度検査・血液検査

血液検査結果　貧血

鉄不足　検査数値は24～36台（基準値　40～188μｇ/ｄL）

ヘモグロビン11.1　基準値（13.7～16.8）が半年続いている。

貧血気味で息切れ感やだるさが出ているように感じる。来月検査でも色々わかるだろう。

とりあえず。病院からの鉄分補給の薬は合わなかったのでスーパーで鉄の文字を探し回る。

初めて購入

その他鉄分入りチーズも買っているが、本当は肉が食べたい。
肉を食わなきゃ力は出ない！

しかし

今は噛む力が無く…残念　＞﹏＜

8月（満月）スタージョンムーン【重症筋無力症】

 8月の満月は思ったより

　　🌙大きく赤ぽい

　　　8月20日ビデオカメラ撮影をフォト変換

8月満月ベランダより撮影
スタージョンムーン

8月体調【重症筋無力症】

トラブル

通院中色々トラブルがあり、ヒフデュラ治療（2サイクル目j開始）が予定どおりできそうにない。治療が遅れている。

（7/19：前回治療1サイクル終了）1ヶ月が過ぎた。これまでの治療経過を見るとこれから体調は悪い方へ変わる。

現在の症状

・柔らかいものでも噛むのが厳しい

・夜は複視やぼやけて見えるのがひどい。今週眼科通院予定（4ヶ月間隔）

・睡眠も悪い

🍞食パンのみみが負担に感じる。朝食

ロールパンのほうが良いかと試したが…残念　(T_T)これも疲れる。

このままでは食べられなくなりそう。食事がつらい…

今後の治療について

治療について色々考え直すか？知恵を絞らないと継続が難しい…

通院以外の訪問看護による（自己注射タイプだが、実際自分でやるのは無理そう）ヒフデュラ注射の検討を地域連携室の看護師と相談中。

旧盆（沖縄：ウークイ）8月18日（日）　

重症筋無力症になって入退院や夕方からの症状があまり良くないので長いこと帰っていない。

昔の道路は道幅が狭く、住宅そばに車を乗り入れ出来ない。♿

夕方からの症状の悪化を考えると出かけるのは無理。

　多分、5年ぐらい旧盆帰っていないかも

医療費助成更新（2024）と難病認定（登録者証）【重症筋無力症】

 更新申請【特定医療費（指定難病）支給認定】と難病（登録者証）申請

【重症筋無力症】医療費助成更新

早いもので、更新時期。

（受給者証は、今月申請して審査・認定後届くのは12月）

郵送でも可能。ただ、去年添付書類の不備で近くのコンビニ発行でその日で申請出来たので、窓口の方と書類確認しながら提出が確実と思い直接出しに行った。

・今回変わった項目について2024年

　臨床調査個人票　

厚労省HP書でも公開されている。

各都道府県の難病検索で詳しく情報確認。

　

　　去年との違い（前年コピー控えと比較）

　　　手帳取得状況欄

　　　　障がい者手帳、療育手帳、精神障害・保健福祉手帳（障害者手帳）

　　　　取得の有無がある。

今回、障害者手帳取得チェック欄の間違い（なしでチェックされていた）でわかった。

訂正について病院と保健所へ連絡。

　去年まで障害者手帳の提出はなかったが、今回コピーを渡した。

（病院で手帳取得について：入院初日の患者情報聞き取り以外でなかった。私の場合障害者手帳を取得したのが、covid流行中で制限や入院時の体制の違いから患者情報の聞き取りがなかった）

難病認定（登録者証）希望のチェック項目

※特定医療費（指定難病）支給認定を難病申請（混同されている）と書いたブログを見かけるので注意！

　難病登録者証は、

　　2024年4月改正で創設された事業。

対象は、①特定医療費助成受給者

　　　　②特定医療費申請で受診基準の重症度を満たさない不承認になった方

　　　　③特定医療費助成を申請していない軽症の指定難病患者

　②と③どちらも正式に難病指定医の診断が出ている必要がある。

 認定医：国から指定を受けた医師。臨床個人調査票を作成できる医師。指定医には『難病指定医』、『協力難病指定医の』2種類あり。

協力難病指定医は、更新申請のための臨床個人調査票のみ作成できる。

✪どのような場面で登録証が活用できるのか？

・症状の程度、仕事や生活・治療費負担が基準に満たない（生活上支障は少ない）状態だが、経過観察中に症状が悪化しないように職場への配慮や理解を求める。

・軽症状態でも利用可能な保健福祉サービスや就職時などの配慮や対応を受ける場合の証明として提示できるもの。

・公的福祉サービス以外の民間（例えばハート割引：スマホ）私は、7-8年前に障がい者手帳でなく特定医療費（指定難病）受給者証提示でドコモハート割引がうけられた。この頃知らない人が多く、同室の患者や家族に教えたことがある。

福祉サービスなど申請時に診断書や意見書の添付が必要となる。

医療機関へ書類作成依頼するためにはお金がかかる。

私の利用している医療機関では、診断書や意見書作成費用は3,000～5,000円ほど

💸安くはない。

また、証明書（診断書）などは有効期限（一般的3ヶ月位内）が設定されるし、申請から作成、受け取りまで2～3週間もかかる。

難病認定（登録者証）発行は基本マイナンバー

　　2024年4月より　基本マイナンバーにて

　（希望者の事情により紙発行もあるようだが、基本マイナンバー）

　　　　　　詳しくは　難病情報センターHP

　　　　　　　　https://www.nanbyou.or.jp/

”令和6年4月1日から順次、指定難病患者の皆さまが福祉・就労等の各種支援を受ける際に使える「登録者証」の発行が始まりました。”

　　　　　　登録証支援ガイドブック　（PDF）がダウンロード出来ます。

今回、私は希望欄チェックにて申請。（特定医療費『指定難病』助成更新申請）

追加情報：

マイナンバーカードで福祉サービス受給状況、障害者手帳の取得状況が確認できる。

PDFファイルでDLし、印刷が可能

新紙幣両替 ヒフデュラ1サイクル【重症筋無力症】

7月MG治療と生活の記録

ヒフデュラ1サイクル治療

途中書きかけで公開できず、（風邪？コロナ？喉と鼻水の症状）

治療日の変更やその後の不調のためブログアップ出来ず。8月アップ、公開。

熱はなく、市販の風邪薬と自宅で大人しくして風邪症状は良くなった。

（今流行っていつのでコロナ？）

1サイクル3回目を変更し、とりあえず、最終4回目を無事終了。

（4回目の7/19　主治医不在の為他の先生にて受診）

次回8月の予定は血液、呼吸機能検査あり。

現在、通院支援をうけているが、色々トラブルあり。今後の治療にも影響する為どうするか悩んでいる。

7/4新紙幣両替

 おつかれさま　m(_ _)m　そして　さようなら（両替交換）

　　福沢　諭吉　

はじめまして　o(￣▽￣)ｄ

　　渋沢　栄一

　銀行で両替　💴　

7月末で期限の更新

　・国民健康保険限度額適用・標準負担額減額認定証

9月更新　　交付12月　

・特定医療費（指定難病）支給認定

7月治療完了したので、1年間の自己負担写し添付し管轄窓口へ提出完了

前回添付書類のミスがあり、近くのコンビニで発行（マイナカード）のトラブルありましたが、今回問題なく提出出来た。

次回、前年と変わった臨床個人調査票と難病「登録者証」に関してアップする。

ストロベリームーン（6月満月）・ヒフデュラ1クール-2【重症筋無力症】

 満月の思い出

コンデジ20倍
三脚撮影/少しフィルターで調整
自宅ベランダより

思い出す血液浄化（吸着療法）での入院

治療中留置カテーテル（CV）が首についた状態で1ヶ月近く過ごした。

感染防止の為、個室での治療。シャワーなど出来ない時期もあり、体を拭くだけ水なしシャンプーや寝返り出来ない苦しい日々。これで3週間ほど過ごす。

目の症状がある時は起床後の30分ぐらい読書。治療効果が出るまでテレビや本、スマホの画面は見れない。PCやらタブレット病室持ち込むが、治療が進まないとどれも利用が難しい。

最初の頃、回の血液浄化療法（吸着）（全7回予定で開始）3回～5回治療で車椅子なしで歩けるまで回復できた。

この頃、症状を回復させる治療で血液吸着は大きな効果があった。吸着回数が進むにつれ、廊下ですれ違う他の患者さんを驚かせるほど効果を見せた。

（朝、廊下を自力で散歩。　😲車椅子無しでトイレや入浴不可能な人と思えないほどの回復に驚きで声を良くかけられた。入院するたび入浴用ストレッチャーの介助入浴を聞かれる状態の人と思えないだろうな・・・以前書いたが、CV中入浴できず、体を拭いて過ごした。）

吸着+Ivig+ステロイドパルス→治療後効果テスト評価（医師・リハビリ室）

　そして退院へ（生活が自宅で出来るくらい回復確認後、退院手続きへ→）

退院時、よくやった失敗。退院時にリストバンドを切る儀式があるが…

これを忘れて退院。お店で🛒買い物支払時病院から逃げ出した逃亡者と思われた！？かも？？（財布を出すとき気づく）　知り合いで何度も病院抜け出している人知っている。病院近くのコンビニやスーパーだとこういう人結構いるかも。

症状緩和し帰宅できるのはうれしいが…

・・・残念なのが　4～5ヶ月経つ頃　歩行や食事難しい状態へ　~(>_<。)＼

病院へ連絡し入院手続き・・・また同じ治療でそれを数年繰り返す。

🌕️　満月の夜は入院生活の思い出が蘇る。

当時古い病棟。その後新病棟へ

今日は、満月と知り病室や病棟の（許可範囲）から満月を探そうとする…が位置的に無理。それを友人へメールしたら満月を撮影した写真を送ってくれた。

当時病棟で過ごす時間がまるで監獄にいるようで友人の心遣いは大変癒やされた。

そうそう、アンパンを買ってきてくれたのもすごく嬉しかった。　ありがとう。

当時あまり甘いものやおやつ食べる習慣がなかったが、だんだん甘いものを望むようになった。コーヒーもブラックで自宅に砂糖なかった。

歳のせいか？体質が変わったのか…おまいお菓子を食べるようになったが、ステロイドの副作用で「糖分のとりすぎに注意！」と指導を受けている。（血液検査でも上がり気味）

今月6月22日はストロベリームーン（6月満月）とは？

”満月には、アメリカの農事暦で、月ごとの満月には名前があります。このような呼び方は、アメリカ先住民に由来するものです。”　ネット情報

6月は野いちごの収穫時期でもあり、そのことから「ストロベリームーン」と名付けられたと言われています。特にいちごのように赤い満という訳でなく、アメリカのいちご収穫期から名付けられたようです。

うさぎ年生まれのせいか…
満月に惹かれる。

通院治療

ヒフデュラ治療1クール2回目

6/26　左腹上部へ70秒にて終了

　　　　異常なし　注射注入時痛みはある。ゆっくり圧をかけているからしょうがないか

　　　　MG-ADLスコアでも点数の改善が見られる。

　　　　

今後、自宅での注射も可能かどうか支援相談員と打ち合わせる予定。

問題は自分自身で注射を打つのが難しいこと。（症状による問題：腕や目）訪問看護のサービスを利用しての自宅注射となりそう。色々相談して自分に最適な方法を見つけたい。

沖縄梅雨明け・ヒフデュラ1クール-1【重症筋無力症】

 梅雨が開けました！♪(´▽｀)

6月20日梅雨明け宣言 、久々布団も干した。（21日のブログ）

ベランダから眺める空は快晴！☀

最近出来た🌲うるま市赤野公園

ベランダより
久々洗濯物を干す

ヒフデュラ治療記録

6月21日　ヒフデュラ開始　　1クールの1回目

投与時間：80秒　刺す時はあまり痛みはなかったが、投与終了までの注射💉の圧のせい？うってる間の痛みはあった。

帰宅後夕方から少し頭が重い感じ（副作用か？）

その他特に大きな異変は見られず、翌日には頭の重い感じもなかった。

1クール様子を見ながら薬の継続や自宅での自己注射検討。（来月院外処方と訪問看護相談）

治療・生活とDX

【DXとはデジタル技術による変革. DXはデジタルトランスフォーメーションの略で、デジタル技術を活用して生活やビジネスを変革すること】

🛒普段の生活のデジタル活用

買い物：ネットスーパーで食料品を注文、配達してもらう

メ　モ：グーグルKeepのチェックボックスで買い物リストを登録

　　　　音声メモでテキスト登録。買い忘れ防止

　　　　眼科で眼圧の記録や会話の中の重要事項をメモ、記録保存

　　　

スケジュール：グーグルカレンダーへ登録及び活動記録の保存

治療記録管理のDX

この治療を受けている方はご存知だと思いますが、ワタシ・リズム（ウィフガート・ヒフデュラ投薬患者サポートサービス【Line登録】）にて自身の通院、症状、治療を記録管理。

今回ウィフガートからヒフデュラに変えたのですが、治療予定や記録をヒフデュラ治療で入力するメニューが見当たらず、サポートコールの番号へ

変更は簡単

設定の変更にて切り替わります。以前の治療記録もそのまま残ります。詳しくは

ワタシ・リズムのサポートコールへ

　👍️わかりやすく丁寧に説明してもらえます。

治療記録の冊子ももらえますが、持ち歩きには不便です。スマホで持ち歩けるのは大変便利です。スマホによる管理がおすすめ！！

ワタシ・リズム機能として…

ヒフデュラ投与部位：お腹のどのあたり？どちらの太もも？

投与場所：　病院、自宅

注射は前回と同じ場所に打たないよう注意書きがあります。

🤔先週どこ（部位）うった？　　　😁記録に残せば大丈夫。

さて、あと3回。

良い結果が出ますよう🙏

6月は重症筋無力症啓発月間（MG）

 6月は重症筋無力症の日

6月は重症筋無力症の啓発月間

”重症筋無力症啓発月間（MG Awareness Month）は、米国重症筋無力症財団（Myasthenia Gravis Foundation of America：MGFA）が提唱したものです。毎年6月の重症筋無力症啓発月間には、MGと共に暮らしている人々が直面している課題を広く社会に理解してもらうことを目的に、世界的に啓発活動が行われています”　　アルジェニクスジャパン記事引用　　

最近新薬が多く認可・販売され、治療の選択肢が増えました。入院頻度が減りQOL向上したと私自身実感しています。

しかし根本的治療はなく、定期的な治療通院は必要で、毎日の薬や薬の副作用による他の障害で脳神経内科医以外の通院など生活上の負担・不安など課題はまだまだあります。

日内、日差変動で症状が見た目分かりづらいことから周りの誤解や理解不足のギャップが解消されずストレスを感じることもあります。

私の発症した10年前に比べ患者数は（現在：約29,000人）倍ぐらいに増えたそうです。これは、検査方法や研究が進み診断がつきやすくなったと思われます。

重症筋無力症に対する研究が進み今後寛解率、QOLが高まる事を期待します。

☂梅雨の悩み

梅雨入りしたので雨の日が多い毎日。雨の日に困るのが買い物。

ウィフガートで免疫を下げているので、なるべく人の多くない平日の オープンしたての時間帯で買い物を済ませるようにしているが…

雨のには店舗入口近くにある障害者駐車場は満杯で利用できないことが多くなる。（駐車場係員がいないところは特にひどい）

治療回復時でも歩行に難があり歩行補助器（短距離・短時間）の使用と傘をさすことを考えると…　転倒に危険　☹️無理せずそのまま帰宅する事も

以前、ネットスーパーの配達をよく利用していたが、体調良く出かけられる状態なら筋肉の廃用のことも考え、無理しない程度リハビリと考えなるべく出かけている。

また、この季節車から外に出ると👓️メガネの曇りなど…晴れの日が待ち遠しい。

見たことのない草花を見つけては車を止め、パチリ📷️

グーグルレンズで名前を検索！

★ローカルガイドレベル9【gMG】

 ローカルガイドレベル9

7年目

今年1月9日ローカルガイドになって7年経ったのメッセージ。

ローカルガイドとは？ Google local guides

［ローカルガイドは、Google マップで口コミを投稿したり、写真を共有したり、質問に回答したり、場所の追加や編集を行ったり、情報を確認したりするユーザーの世界的なコミュニティです。］・・・google 検索質問への返答

ガイドレベル9

そして、2024年4月ローカルガイドレベル9を達成。🎊

バッジの★のトゲが増えました。😁

全身型の重症筋無力症【gMG】myasthenia gravis

全身型移行し、思うように動けなくなる・・・

この数年入退院の繰り返し。手術や治療通院で地図情報の投稿が難しく・・・

そんなこんなで結構時間がかかりました。

自宅療養中少しずつ

・・・自身の住む周辺を覗いたり

・・・写真や情報のストックし、入院中にアップロード

・・・体調の良い時期に弟に協力してもらったり

　　　そして、50,000pointに届き、達成！　うれしい！

現在、治療で症状が完全に良くなることはなく、腕の力や足、動作の困難に悩みながらもなんとか在宅治療できる期間は増えてきた。　(この1年入院なし)

ここ数年発売された新薬のおかげ。また、新たに6月から新しい投与タイプの薬を始める。（ヒフデュラ）

今以上に良い結果が出ることを期待したい。

ローカルガイド活動と反応

最近、自身の書き込みや写真投稿に対する良い評価やフォロワー数が増えている。

♿お店やその場所の入口の入り易さ（スロープ、段差）

♿多目的トイレ有無

♿障がい者駐車場や車椅子貸出サービス

♿車椅子や歩行補助利用時の通路の状態、レジでの対応など・・・

評価情報、追加情報など私のように障がいを抱える者の外出の参考になればと意識して店舗や場所情報をアップしている。

これらの情報が役にたっての評価（いいね）が増えているのなら嬉しい。

目指すはローカルガイドレベル10

ここまで7年　

レベル10は 100，000 ポイント　（レベル9の2倍）

もっと出かけられるようになれば・・・

あと何年かかるか？

花が咲いているのを見かけると・・・パチリ

グーグルレンズ

🔍️知らない植物でもグーグル検索で！OK！

この時期沖縄のアチラコチラ
月桃（サンニン）の花とゆりが咲いている

次回治療ヒフデュラへ gMG【全身型重症筋無力症】

アルジェニクス　

ウィフガート　ヒフデュラ

治療前体調報告で、医師より『もし間に合えばヒフデュラを始めましょう！』との提案。

今回８クール目のウィフガートに変わる治療として皮下注タイプのヒフデュラ開始！？と思われたが・・・

GW前4月第一回目の治療

・・・今回手配間に合わず、次回の通院で、（今回8クール終了から1ヶ月後）治療を開始する。

次回ヒフデュラ治療に備える

今回点滴前に製薬メーカーから出ているパンフレット病院で頂き、治療に備え治療や薬について勉強中。

💉自己注射はちょっと怖い感じ😱

腕に力がなく、うまく動かない・持てない症状はあるが

・・・細かい作業は苦手。腕に震えあり。

果してうまくできるようになるのか？

MG患者をサポート”アルジェニクスジャパン公式サイト”

去年からアルジェニクスのMGサイト（米国）で薬につてい確認はしているが、治療までにじっくり読んでおきたい。（本年度日本での認可でアルジェニクスジャパンサイトでもヒフデュラについて確認できる）

スマホ画面

アルジェニクスジャパン公式　ウィフガート、ヒフデュラサイト

　https://www.patients.vyvgart.jp/vyvdura/gmg/

2024.01.31 ヒフデュラサイト公開

2024.03.15「ヒフデュラ」について公開

　　　「ヒフデュラ」投与について公開

こちらに患者向けサポートサービス「ワタシ・リズム」について説明がある。

ワタシ・リズムはLINEアプリを使用して体調管理、治療記録が出来る。私も現在の治療、ウィフガートで利用している。

ヒフデュラ成分の違い

ヒフデュラは皮下投与型のエフガルチギモド・ボルヒアルロニダーゼ2つの有効成分を含む。

皮下注による薬の効果（ボルヒアルロニダーゼ）の成分がエフガルチギモドの成分の拡散吸収を促進するよう。効果も良い方に出ること期待。

治療結果を確認しながら薬の継続、あるいはもとの治療に戻すかを判断。

結果良好なら自己注射を通院中に練習しながら、自宅投与できる体制を整えるとのこと。又、治療の効果を見ながらステロイドの減薬も検討していく。

ステロイド目標は5㎎/日

現在10㎎/日　どこまで減らせるか？

ステロイドの副作用のせいで、骨密度（骨粗鬆）や糖尿病の心配、緑内障や腎機能、ムーンフェイス等他の診療科の検査も交えた治療はかなり負担になっている。

医療費の負担は特定医療費の範囲なので費用負担は自己負担範囲のみ。（MG関連で認められた治療は特定医療費で負担）

しかし、他の診療科や病院へ定期的通院と予防のための薬など精神的や肉体的にもダメージがある。

少しでも減薬（特にステロイド）できれば、今の生活は変わる。少しやりたいことを増やせることを期待したい。

0.2NMOL/L未満【抗ACｈR陰性】ｇMG（全身型重症筋無力症）

診断～現在の抗AChR

💉血液検査結果のまとめ

前回発症からの10年を振り返り治療の進歩のお陰で入院なしの一年を過ごすことができたことを書いた。

先月3月　7クールの治療（ウィフガート）の医師との会話で抗体陰性（セロネガティブ）の話がでた。それで、今までの血液検査記録を自分のPCへデジタルデータ化のついでにこの数年の抗ACｈR抗体数値の変化についてまとめることにした。

実はここ数年抗ACｈR（抗アセチルコリン）はずっと0.2NMOL/L未満の状態（検査値）にある。

2012年発症時抗体陽性

筋電図でほぼ確定診断

載初の診断と検査時左目眼瞼下垂とテンシロンテスト、筋電図検査結果（Waning）でほぼ間違いないと診断された。

 ●Waning・・・刺激を繰り返すと次第に波形が小さくなる

この時特定疾患や難病について重く捉えてなかった。病気もわかったことだし、治療して少し休めば治るだろうと思いながら医師からの説明を聞いていた。

血液検査（抗Arch）に3週間ほど要するとのことで検査結果待ちと、他の疾患（鑑別疾患）を疑う可能性の検査結果が出てから『特定医療費申請書類渡します。』との説明。聞いたことのない病名でこの時、病気について深刻にに考えていなかった。

薬局で自身の病気の深刻さを知る

薬の処方箋を持って薬局に行って薬剤師の説明でこの病気を知ることとなる。

難病やその治療が高額で自己負担（当時1ヶ月薬代総額15万の3割自己負担が約5万円）になるよと説明に驚いた。（プログラフが高額）

薬剤師の方からとにかく治療費が大変だから医師から医療費助成の申請書類を受け取ったら早く手続きを済ませるようにとのアドバイス。

受付した日から医療費の助成対象となるため、自身で手続きできないときは親族、知人にお願いして早く手続きを！

抗AChRの値はそれほど高くない

血液検査結果：（渡される検査結果の紙媒体はすべて保管）

いつか整理しようと考えていたが・・・ようやくやる気になる。

2014年3月の検査値は0.3NMOL/L（載初の血液検査）

【基準値0～0.2NMOL/L未満が陰性】

これまでの治療経験と抗体値

治療と抗体値

初期治療の頃、抗Arch陽性で血液浄化（吸着）で症状改善が見られ、吸着と免疫グロブリン、ステロイドパルスのセットで入院治療を繰り返していた。

胸腺摘出後抗体値は0.2NMOL/L未満へ

0.2未満（数値経緯）陰性になってからも血液吸着による（血液浄化療法）除去治療3回～5回でだいぶ改善される。

初期の頃1クール7回の血液浄化を行っていた。

現在は5回ほどでいいようだ。（私自身も途中から5回の治療で終了している。）

抗体値は、厳密には0.2NMOL/L未満でも抗Archの存在数値上昇（変化）が起こっていると考えられている。（専門医の解説）

0～0.2NMOL/L未満の間で抗体値の変化していると考えられるため、血液吸着による抗AChR除去が効果を発し、症状の改善が見られる。私の場合その効果は高い。

ウィフガートの治療を始める前に、医師から血液浄化療法で治療効果が良い患者には期待が持てるとの説明があった。その期待通りの結果（1年入院なし）となった。

症状の改善の高さ（血液吸着と比べ）はまだ弱い感じはするが、入院なしで治療できるのは大きな進歩だ。

治療前検査（筋電図）

入院するほど症状悪化するときは決まって治療前筋電図検査に異常がでる。

誘発筋電図検査・・・腕、肩、顔など電気刺激を行い筋肉からの波形を観察

この数年0.2未満の状態（セロネガティブ）が続いているが、症状悪化時、筋電図に異常が出る。

その他検査

呼吸機能、心電図、レントゲン、MRI、CT、胃カメラ、エコー、骨密度など治療開始前の検査で忙しい。又、初期の頃目を閉じていても天井の照明が眩しく明るい部屋や検査室に苦しんだ。その後医療用キャップを深くかぶる（日常生活でも常に必要としている）ことでまぶたを覆い眩しさを軽減している。

抗アセチルコリン（抗AChR）数値の推移

0.5NMOL/Lが最高値

0.5NMOL/L時、立つ歩行は難しい状態。

又、眼瞼下垂や顔面筋飲み込み等ひどくなる。しかし、複視はそれほど悪くはない。

頻繁に物を落とすことが多くなり、食事がまともに取れなくなる。5～6kグラム体重の減少でこれ以上の悪化は危ないと病院へ連絡、入院となる。入院後しばらくは自力でトイレや病院内の移動は介助が必要となる。

腕の力も弱くお箸やスマホ、車椅子を自力で動かす力も出ない。

抗体の変化

胸腺摘除術（2016年10月）

【拡大胸腺摘除術】

　・・・その数カ月後・・・抗ACｈRに変化

◆2017年　手術翌年

　しばらく0.3～0.5NMOL/Lの数値続く

　2017年7月と9月0.2NMOL/L未満へ

　そして10月検査0.3NMOL/L　　

　11月0.4NMOL/L

◆2018年

　1月～11月まで0.2NML/L未満

◆2019年

1月～12月　0.2NMOL/L未満

2020年2月に0.2NMOL/Lが一度出現（やっぱり消えてはない。）

それ以降（現在まで）0.2NMOL/L未満が続いている。

現在の治療状況

プレドニン10㎎/日

タクロリムス（免疫抑制剤）4㎎/日

その他　全17種類の薬を毎日服用

現在ウィフガートによる治療を受けている。

約1ヶ月の間をとり、ウィフガートの治療を受けることで日常生活を送ることができる。

2023年4月退院から1年【全身型重症筋無力症】発症から10年を振り返る

 通院で過ごせたこの一年

ウィフガート治療で変わったこの一年

2023年右目白内障手術（ステロイド性副作用）に向け入院治療を3月27日から4/3入院治療。（Ivig＋ステロイドパルス）

体調を上げて手術に臨む。

2023年4月・・・

あれから1年入院なしの通院治療。2023年3月末までに7クール（vyvgart）を終えた。

この10年を振り返る

発症：2014年　2年後、眼瞼下垂で始まった症状が歩行に現れ全身型へ

悪化する症状処方される薬だけでは悪化を抑えられず入院治療へ

入院記録

2016年　　2回　　　　59日  　　　　10月胸腺摘出手術

2017年　　2回　　　　35日

2018年　　3回　　　　56日　　　　　11月ソリリス開始

2019年　　2回　　　　16日

2020年　　2回　　 　　 9日

2021年　　2回            34日

2022年　　2回　　　　17日　　　　　6月よりウィフガート開始

2023年　　2回　　　　15日

血液浄化の吸着療法は、首から留置カテーテルを挿入するため本当にきつかった。

寝返りや治療途中固定した糸が外れたり、つまりから途中で中止になったり・・・

新型コロナの影響で入院手続きや面会制限で病棟へ身内でも入れず、看護師さんに決まった曜日に預けて受け渡すなど入院期間が長いときは苦労した。

2024年現在

治療薬進歩のお陰で入院せず、通院治療で自宅での過ごす時間が増えた。

4週（1周間隔）で通院でも入院よりマシ。入院が嫌でだいぶ我慢してほぼ食事ができない状態まで頑張るので医師から注意されたり・・・

今は素直にひどくなる前に病院へ連絡📶。

ヒフデュラへの期待

ヒフデュラ（Argenx vyvgart Hytrulo）

入院なしで過ごせるのはこの数年の新薬のおかげだ。

脳神経内科以外の通院がある。3～4ヶ月ごとだが、重症筋無力症のための投薬による（プレドニン）副作用で、骨密度や目（白内障/緑内障）に問題を抱えている。

今後、通院の負担も減らせる可能性が皮下注射（自己注射）タイプで通院を減らせそうだ。

最近日本でも承認をけたヒフデュラ。(皮下注射/自己注射)

現在（2024年3月より）Argenx ジャパンHPサイトにて日本語で情報を確認できる。

海外MGサポートサイトで治療効果（米国）レポートが公開されていたが、結果は良好な様子。

血液検査や他の検査ですぐ自宅で治療といかなくとも、現在の病気にかかる通院負担は変わる。QOLを良くする為、主治医と新薬について相談。もっと楽に日常生活を過ごせることに期待したい。

抗アセチルコリン（unti-AchR）陽性から陰性

次回、セロネガティブ（抗体陰性）について変化の記録をまとめてみる。

発症から胸腺摘出までは抗アセチルコリン陽性　手術後数ヶ月後・・・

現在、抗体陰性（0.2NMOL/L以下）を維持。

保管しておいた毎月の血液検査記録を整理（電子データ化とまとめ）。📄

今週7クール終了【ウィフガート】（今後の治療）

来週から4月

ワームムーン

今週3月25日の満月ワームムーン『worm moon』（芋中月）   

ベランダからスマホで撮影

2月初旬山原（やんばる）へ桜を撮影するため、弟の運転ででかけました。

しかし、葉桜状態。その後近くの桜のある公園へカメラを持って出かけましたが、あまり良い開花見つけられず残念。

暖かくなったり、寒くなったりと体調にも影響しそうな中、沖縄では降水量が少なく節水の呼びかけが・・・。

過去10年間での最低とのこと。

現在の最終治療

【重症筋無力症】ウィフガート治療7クール目　3月8日開始～4週

3月29日終了予定

力を使う作業をした翌日打撲のような跡が腕に数か所見られた。

今まで治療の途中に血が滲み出たような紅斑がみられたが、今回のような跡は初めて。

写真撮りカルテに残した。

新年度（4月）今後の治療

現在治療間隔を1ヶ月程度で様子を見るため、4月後半には8クール目を開始予定。

4月は骨密度の検査と今後の薬について検討を行う。骨密度に関してはステロイドの副作用による治療なので、なんとか現在の量を減らしたい。

現在の治療のおかげで、入院なしの通院で体調を維持している。

症状の改善はあるが、やはり力の弱さ、複視、眩しさ、飲み込みや噛む力などいくらか症状は残る。

4ヶ月目の眼科通院

右目の白内障手術から1年。緑内障（眼圧）の心配をしながらのステロイド治療。

MM5（ステロイド5mm）はだ先のようだ。

🍖肉が食いたい！

噛むのはつかれて牛肉は苦手。細かく切るか、ひき肉（ハンバーグ）類で食べられる。

しかし、肉を塊で食べたい。ステーキが食べたい。イカやタコもしばらく食べていない。

治療である程度の回復をしているが、夕食時、噛む食材は朝・昼に比べると疲れ易いし飲み込みづらくなってくる。

治療を続けることで少しずつ改善状態が上がることに期待したい。

【旧正沖縄そーぐぁち】ｇMGと生活

 旧正月おきなわ

2024年2月10日（土）本日旧正月

買い物へ行くと旧正セール。

鏡餅が正月を感じさせる。

2/8おきなわのスーパーユニオンにて買い物
ユニオンですからー♪

旧正月用のお菓子セットも沖縄らしい内容。

だいぶ前からおきなわも旧正を行う地域は少ない。

お店のチラシやセール展示で、『あっ！旧正』と気づく。

ｇMG治療と体調

　　ｇMG（全身型重症筋無力症）

気になる表示　鉄・ビタミンD・カルシュウム

2月9日ウィフガート7クールの最終4週目で治療終了。次回1ヶ月後で予定。

MG-ADLスケール改善が見られ治療効果は出ている。

しかし、飲み込みの悪さや咀嚼が年明け続いた。それで食事が普通に摂れず、体重減・血液検査値はあまり良くない。

普通に普通の量、肉類・・・好きなだけ　食べたい。食べたい。食べたい

🍖普通に噛んで飲み込めると良いのだが・・・

なるべく薬は減らしたいので何とか諸籤で改善したい。（サプリも合わないのがアルので避けたい。亜鉛とビタミンDは処方してもらっているが、鉄は胃がやられやめた）

だこの表示が目に留まると・・・購入したくなる。

パッケージに骨・カルシュウムが書いてある乳製品は気になる。

アレンドロン酸（骨密度低下）を飲んでいたが、改善が見られ現在休止中。

4月の検査結果を見て今後の治療を考える。

寒い！🥶からの2月🌞24℃へ【2月沖縄】

 プロ野球キャンプ地の沖縄🌞天気良し

2月ぽかぽか陽気？（暑い！24℃）

2月2日(金)

2月沖縄は、プロ野球キャンプの時期

普通2月おきなわは曇り空で寒いのだが・・・

温かい天気が続いている。

太陽が眩しい！

体調もだんだん良くなっている。

少し遠出・・・ドライブと行きたいが・・・

【重症筋無力症治療】

ウィフガート治療6クール3回め（2月2日）

後1回　2月9日で終了！

ようやく飲み込みが良くなった。

生活に注意しながら4週目2月9日最終点滴治療へ

目標は補助具なしの歩行

現在、治療で良くなるも、日常生活に歩行補助器や♿車椅子も必要としている。

補助具なしで散歩できるのが希望なのだが・・・

根本的な治療はまだ先の事。

治療法（新薬）が増え、QOL（生活の質の改善・向上）が良くなったことに感謝。

現在入院（年間）は減った。

入院なしの治療で1年過ごせるかも！

治療の時間負担軽減

初めて入院した頃、7回の吸着（血液浄化療法）が、その数年後5回となり、点滴治療（ウィフガート）で入院頻度が減った。

さらに皮下注タイプの登場で通院回数を減らせるなど最近の進歩は目覚ましい。

本当にここ数年の新薬の登場で、

やりたいこと、出来ることへ期待が膨らむ。

2月から薬価見直し実施（ウィフガート）

2月2日点滴終了。会計にて精算後自己負担管理票の記載金額を見て？？？

”安くなっている！”

これは？　🤔？

数ヶ月前に見た情報を思い出した💡！

ウィフガート薬価見直しのニュースを思い出した！

エフガルチギモドアルファ　/　アルジェニクスジャパン

ウィフガート点滴静注　400ｍｇ20ｍL　

現行薬価421,455円→改定薬価388,792円

体重に対して点滴投与量が変わる。

1本32,663の差額

 私場合、2本分65,326円/1回あたり

これが4週分261,304円（1クール）安くなる。

毎回高額でなんか　申し訳ない(_ _;)と感じる

（ソリリスはもっと高いけど・・・）

薬価が安くなるのは良いこと。　φ(゜▽゜*)♪

自動販売機

銀行の建物でもずくの自動販売機発見！

🐐ヤギ汁自販機は見たことあるが・・・

もずくは初めて

【全身型重症筋無力症】2024ウィフガート6クール開始

ウィフガート6クール目

2024年1月19日受診日＆治療開始

本日より6クール目の第1週投与開始

1/19-2/9予定

MGスコア12/15クール終了後10点が本日測定13点

歩行はそれほど悪くないが、飲み込みが辛くなってきた。

最近、点滴落ちの不具合もなく、1時間の点滴時間とフラッシングの生食（10分ぐらい）順調に終了。

この日は薬の処方箋を出してもらう日だ。

しかし、血液検査があるので朝食を抜いて、採血後サンドイッチをつまんだが・・・

お腹が空いた。早く薬を受け取り何か食べたい・・・

アルジェニクスジャパン製造販売承認

ウィフガート　ヒフデュラ　

1/18　全身型重症筋無力症

Algenx Japan（アルジェニクスジャパン）プレスリリース

抗胎児性 Fc 受容体（FcRn）抗体フラグメント・ヒアルロン酸分解酵素配合製剤「ヒフデュラ®配合皮下注」[エフガルチギモド アルファ（遺伝子組換え）・ボルヒアルロニターゼ アルファ（遺伝子組換え）配合皮下注製剤、以下、ヒフデュラ]の製造承認を発表。

気になる海外MG関連ニュース（MG診断に関する情報）

2024年1月16日

Myasthnia Gravis NEWS コラム記事

MG早期診断の可能性！？

 血清フィブリノーゲンはバイオマーカーである可能性が！？との内容。

原文：英語　記事リンク

https://myastheniagravisnews.com/news/serum-fibrinogen-levels-serve-universal-mg-biomarker-study/

概要：研究対象のMG患者全員で血漿タンパク質が観察された。
高レベルの血清フィブリノーゲンは通常血清中に存在しないが、MG患者では高レベルで血清中に検出された。これは、”疾患の重症度や自己反応性抗体の種類、または受けた治療にもかかわらず、すべての MG 患者で観察され、フィブリノーゲンが普遍的な MG バイオマーカーである可能性がある”ことを示しています。

今後研究やデータから治療法（最近新薬開発がめざましい）だけでなく、新しい診察方法が確立され、早期診断が可能になるかも。

gMG患者に対するnipocalimab・・・

全身型重症筋無力症新薬　

　最新医療ニュース

重症筋無力症最新のニュース記事が届いた。

近年、治療選択が増えている。　😀嬉しいことだ。

nipocalimab(ニポカリマブ)

時事メディカルニュース

 2024.1.4

イタリア・Foundation I.R.C.C.S Carlo BestaのCarlo Antozzi氏らは、全身型重症筋無力症（gMG）に対する胎児性Fc受容体（FcRn）阻害薬nipocalimabの第Ⅱ相多施設共同二重盲検プラセボ対照ランダム化比較試験（RCT）Vivacity-MGの結果をNeurologyに発表。nipocalimabは安全で忍容性が高く、患者の日常生活動作（ADL）を改善させたことを報告。

詳しくはこちらリンク→　時事メディカルニュース

又は、ニポカリマブで検索

日本でもnipocalimab臨床治験は実施されている。　

　JRCT臨床研究等提出・公開システム

2024年 初投稿【ｇMG日常生活】

 2024年　

令和6年能登半島地震により被災されたの方々に心からお見舞い申し上げます。

キャリーケース車輪交換

現在旅行できる体ではない。しかし、キャリーケースが必要。

毎年、数回入院するため入院に必要なモノを常にスーツケースに準備。

経年劣化？　

去年キャスターがボロボロに崩れ始めた。入院時、ベッド下床に落ちた黒いゴムのようなものが・・・　(￣ ‘i ￣;)

最初1個だけ、年末Amazonのキャリーケース交換用2個入を注文した・・・

😨えっ！

😵なんと！

　よく確かめると4個全ての車輪ゴム部分がボロボロ落ちてくる・・・

後日、追加注文（2個）　

2023年12月中旬頃追加注文分も届いたのだが・・・

車輪部分の交換のため車軸を金鋸で切ったりレンチで締め付けるなどの作業は腕力の維持が難しい！　無理。

弟へ交換修理をお願い

年も開け、1月7日弟から『時間が出来たので交換修理に行く』との連絡。翌日8日の午前中に来てくれた。

（youtube検索で交換について動画解説がヒットする。）

※注意点、気をつけたいのは車輪サイズなど寸法確認。注文確定前確実に!

車軸を金鋸で切断・交換
付属のレンチで締めて完成

交換後のキャスター
スムーズに動く
Good!

日常困る作業

エアコンのフィルターや天井照明の清掃など以前は出来たことが今は出来ない。

長く腕を上げていられないので上部作業は苦手。

ちょっとした踏み台へ登るのも怖い。（片足立ちが出来ないので仕方ない）

日常生活に何ら支障ない程度まで回復出来たらよいのだが・・・

工夫しても出来ないことは無理せず、お願いするしか無い。だいぶ痛い思いもしてきたので

現在の病状と治療

最近の治療後体調

血液浄化（吸着療法）と同じ効果が得られるとのことで、ウィフガート治療開始。を2023年末までに5クールの治療。

以前ソリリスで治療していたが、あまり効果がなく、入院で回復する状況が続いていた。

ウィフガートの治療で入院が減った。（効果実感）

ただし、私には効果は出ているものの、入院して行う血液浄化（吸着療法）＋Ivig（免疫グロブリン）＋ステロイドパルスの効果や持続期間は弱い感じがする。

今年は治療までのスパン（間の期間）を短くし、症状が重くなる前に抑える。

年明け飲み込みが悪くなっている。食べたいものが食べられず、食べれるものを選ぶしかない。（食べる）

年始においしい物をおいしく食べられない　とても残念で悲しい　(ﾉД`)ｼｸｼｸ

今年はもっと良くなりますように🙏！