0.2NMOL/L未満【抗ACｈR陰性】ｇMG（全身型重症筋無力症）

診断～現在の抗AChR

💉血液検査結果のまとめ

前回発症からの10年を振り返り治療の進歩のお陰で入院なしの一年を過ごすことができたことを書いた。

先月3月　7クールの治療（ウィフガート）の医師との会話で抗体陰性（セロネガティブ）の話がでた。それで、今までの血液検査記録を自分のPCへデジタルデータ化のついでにこの数年の抗ACｈR抗体数値の変化についてまとめることにした。

実はここ数年抗ACｈR（抗アセチルコリン）は、ずっと0.2NMOL/L未満の状態（検査値）にある。

2012年発症時抗体陽性

筋電図でほぼ確定診断

最初の診断(2日通院)の検査で左目眼瞼下垂とテンシロンテスト、筋電図検査結果（Waning）でほぼ間違いないと診断された。

 ●Waning・・・刺激を繰り返すと次第に波形が小さくなる

この時、特定疾患や難病について重く捉えてなかった。病気もわかったことだし、治療して少し休めば治るだろうと思いながら医師からの説明を聞いていた。

血液検査（抗Arch）に3週間ほど要するとのことで検査結果待ちと、他の疾患（鑑別疾患）を疑う可能性の検査結果が出てから『特定医療費申請書類渡します。』との説明。聞いたことのない病名でこの時、病気について深刻にに考えていなかったので不安は無かった。

薬局で自身の病気の深刻さを知る

薬の処方箋を持って薬局に行って薬剤師の説明でこの病気を怖さを知ることとなる。

この難病は、その治療が高額で自己負担（当時1ヶ月薬代総額15万の3割自己負担が約5万円）になるとの説明に驚いた。（プログラフが高額）

薬剤師の方からとにかく治療費が大変だから医師から医療費助成の申請書類を受け取ったら早く手続きを済ませるように！とのアドバイス。

受付した日から医療費の助成対象となるため、自身で手続きできないときは親族、知人にお願いして早く手続きを！（汗）

抗AChRの値はそれほど高くない

血液検査結果：（渡される検査結果の紙媒体はすべて保管）

いつか整理しようと考えていたが・・・ようやくやる気になる。

2014年3月の検査値は0.3NMOL/L（初の血液検査）

【基準値0～0.2NMOL/L未満が陰性】

これまでの治療経験と抗体値

治療と抗体値

初期治療の頃、抗Arch陽性で血液浄化（吸着）で症状改善が見られ、吸着と免疫グロブリン、ステロイドパルスのセットで入院治療を繰り返していた。

胸腺摘出後抗体値は0.2NMOL/L未満へ

0.2未満（数値経緯）陰性になってからも血液吸着による（血液浄化療法）除去治療3回～5回でだいぶ改善される。

初期の頃1クール7回の血液浄化を行っていた。

現在は5回ほどでいいようだ。（私自身も途中から5回の治療で終了している。）

抗体値は、厳密には0.2NMOL/L未満でも抗Archの存在数値上昇（変化）が起こっていると考えられている。（専門医の解説）

0～0.2NMOL/L未満の間で抗体値の変化していると考えられるため、血液吸着による抗AChR除去が効果を発し、症状の改善が見られる。私の場合その効果は高い。

ウィフガートの治療を始める前に、医師から血液浄化療法で治療効果が良い患者には期待が持てるとの説明があった。その期待通りの結果（1年入院なし）となった。

症状の改善の高さ（血液吸着と比べ）はまだ弱い感じはするが、入院なしで治療できるのは大きな進歩だ。

治療前検査（筋電図）

入院するほど症状悪化するときは、決まって治療前筋電図検査に異常がでる。

誘発筋電図検査・・・腕、肩、顔など電気刺激を行い筋肉からの波形を観察

この数年0.2未満の状態（セロネガティブ）が続いているが、症状悪化時、筋電図に異常が出る。

その他検査

呼吸機能、心電図、レントゲン、MRI、CT、胃カメラ、エコー、骨密度など治療開始前の検査で忙しい。又、初期の頃目を閉じていても天井の照明が眩しく明るい部屋や検査室に苦しんだ。その後医療用キャップを深くかぶる（日常生活でも常に必要としている）ことでまぶたを覆い眩しさを軽減している。

抗アセチルコリン（抗AChR）数値の推移

0.5NMOL/Lが最高値

0.5NMOL/L時、立ったり歩行は難しい状態。

ほぼ車椅子か歩行補助器が必要。又、眼瞼下垂や顔面筋飲み込み等ひどくなる。しかし、複視はそれほど悪くはない。

頻繁に物を落とすことが多くなり、食事がまともに取れなくる。5kg～6kg体重の減少でこれ以上の悪化は危ないと病院へ連絡、そして入院。入院後しばらくは自力でトイレや病院内の移動は介助が必要となる。

腕の力も弱くお箸やスマホ、車椅子を自力で動かす力もない。

抗体の変化

胸腺摘除術（2016年10月）

【拡大胸腺摘除術】

　・・・その数カ月後抗ACｈRに変化

◆2017年　手術翌年

　しばらく0.3～0.5NMOL/Lの数値続く

　2017年7月と9月0.2NMOL/L未満へ

　そして10月検査0.3NMOL/L　　

　11月0.4NMOL/L

◆2018年

　1月～11月まで0.2NML/L未満

◆2019年

1月～12月　0.2NMOL/L未満

2020年2月に0.2NMOL/Lが一度出現（やっぱり消えてはない。）

それ以降（現在まで）0.2NMOL/L未満が続いている。

現在の治療状況

プレドニン10㎎/日

タクロリムス（免疫抑制剤）4㎎/日

その他　全17種類の薬を毎日服用

現在ウィフガートによる治療を受けている。

約1ヶ月の間をとり、ウィフガートの治療を受けることで日常生活を送ることができる。

2023年4月退院から1年【全身型重症筋無力症】発症から10年を振り返る

 通院で過ごせたこの一年

ウィフガート治療で変わったこの一年

2023年右目白内障手術（ステロイド性副作用）に向け入院治療を3月27日から4/3入院治療。（Ivig＋ステロイドパルス）

体調を上げて手術に臨む。

2023年4月・・・

あれから1年入院なしの通院治療。2023年3月末までに7クール（vyvgart）を終えた。

この10年を振り返る

発症：2014年　2年後、眼瞼下垂で始まった症状が歩行に現れ全身型へ

悪化する症状処方される薬だけでは悪化を抑えられず入院治療へ

入院記録

2016年　　2回　　　　59日  　　　　10月胸腺摘出手術

2017年　　2回　　　　35日

2018年　　3回　　　　56日　　　　　11月ソリリス開始

2019年　　2回　　　　16日

2020年　　2回　　 　　 9日

2021年　　2回            34日

2022年　　2回　　　　17日　　　　　6月よりウィフガート開始

2023年　　2回　　　　15日

血液浄化の吸着療法は、首から留置カテーテルを挿入するため本当にきつかった。

寝返りや治療途中固定した糸が外れたり、つまりから途中で中止になったり・・・

新型コロナの影響で入院手続きや面会制限で病棟へ身内でも入れず、看護師さんに決まった曜日に預けて受け渡すなど入院期間が長いときは苦労した。

2024年現在

治療薬進歩のお陰で入院せず、通院治療で自宅での過ごす時間が増えた。

4週（1周間隔）で通院でも入院よりマシ。入院が嫌でだいぶ我慢してほぼ食事ができない状態まで頑張るので医師から注意されたり・・・

今は素直にひどくなる前に病院へ連絡📶。

ヒフデュラへの期待

ヒフデュラ（Argenx vyvgart Hytrulo）

入院なしで過ごせるのはこの数年の新薬のおかげだ。

脳神経内科以外の通院がある。3～4ヶ月ごとだが、重症筋無力症のための投薬による（プレドニン）副作用で、骨密度や目（白内障/緑内障）に問題を抱えている。

今後、通院の負担も減らせる可能性が皮下注射（自己注射）タイプで通院を減らせそうだ。

最近日本でも承認をけたヒフデュラ。(皮下注射/自己注射)

現在（2024年3月より）Argenx ジャパンHPサイトにて日本語で情報を確認できる。

海外MGサポートサイトで治療効果（米国）レポートが公開されていたが、結果は良好な様子。

血液検査や他の検査ですぐ自宅で治療といかなくとも、現在の病気にかかる通院負担は変わる。QOLを良くする為、主治医と新薬について相談。もっと楽に日常生活を過ごせることに期待したい。

抗アセチルコリン（unti-AchR）陽性から陰性

次回、セロネガティブ（抗体陰性）について変化の記録をまとめてみる。

発症から胸腺摘出までは抗アセチルコリン陽性　手術後数ヶ月後・・・

現在、抗体陰性（0.2NMOL/L以下）を維持。

保管しておいた毎月の血液検査記録を整理（電子データ化とまとめ）。📄

今週7クール終了【ウィフガート】（今後の治療）

来週から4月

ワームムーン

今週3月25日の満月ワームムーン『worm moon』（芋中月）   

ベランダからスマホで撮影

2月初旬山原（やんばる）へ桜を撮影するため、弟の運転ででかけました。

しかし、葉桜状態。その後近くの桜のある公園へカメラを持って出かけましたが、あまり良い開花見つけられず残念。

暖かくなったり、寒くなったりと体調にも影響しそうな中、沖縄では降水量が少なく節水の呼びかけが・・・。

過去10年間での最低とのこと。

現在の最終治療

【重症筋無力症】ウィフガート治療7クール目　3月8日開始～4週

3月29日終了予定

力を使う作業をした翌日打撲のような跡が腕に数か所見られた。

今まで治療の途中に血が滲み出たような紅斑がみられたが、今回のような跡は初めて。

写真撮りカルテに残した。

新年度（4月）今後の治療

現在治療間隔を1ヶ月程度で様子を見るため、4月後半には8クール目を開始予定。

4月は骨密度の検査と今後の薬について検討を行う。骨密度に関してはステロイドの副作用による治療なので、なんとか現在の量を減らしたい。

現在の治療のおかげで、入院なしの通院で体調を維持している。

症状の改善はあるが、やはり力の弱さ、複視、眩しさ、飲み込みや噛む力などいくらか症状は残る。

4ヶ月目の眼科通院

右目の白内障手術から1年。緑内障（眼圧）の心配をしながらのステロイド治療。

MM5（ステロイド5mm）はだ先のようだ。

🍖肉が食いたい！

噛むのはつかれて牛肉は苦手。細かく切るか、ひき肉（ハンバーグ）類で食べられる。

しかし、肉を塊で食べたい。ステーキが食べたい。イカやタコもしばらく食べていない。

治療である程度の回復をしているが、夕食時、噛む食材は朝・昼に比べると疲れ易いし飲み込みづらくなってくる。

治療を続けることで少しずつ改善状態が上がることに期待したい。