2025年6月15日日曜日

2025 6月満月 嚥下障害【重症筋無力症】

6月満月

6月11日ストロベリームーン

            🍓 沖 縄


6/11全国的天気は良くないようだ…

沖縄は少し雲が見られるが、
概ね満月観察には良さそう。


20:00頃ベランダから
月の出てくる方向見上げる。
・・・・まだ見えない。

そろそろ出てくる頃か? ベランダへ
ベランダから11:30頃撮影。

スマホ撮影はうまくいかず😫

コンデジで手動設定(Pモード)で撮影。





治療と体調


ウィフガート10サイクル目-治療

6/6ウィフガート10サイクル 
4回目(最終)点滴終了。


点滴3日後、右腕に紅斑が大きく出現。

免疫の状態が変わるときの合図のようで…
ほぼ毎回出てくる。今回はかなり広く目立つ。


今は治療が終わっての良い方向へ向かう合図。
薬の効果切れ目や効果が出てくる頃
突如現れ、だんだん薄くなり消えていく。

紅斑を見て「血液サラサラの薬を飲んでるの?」
とよく聞かれる。

見た目痛々しいが、痛くも痒くもない。
良い方向、悪い前触れどちらでも現れる。

ソリリス治療を始めた頃から出ていた
自身は気にしてない。

ネット包帯でしばらく隠す。


嚥下障害





現在、鼻に食べ物流れ込むのが悩み。

嚥下障害でむせや誤嚥に注意しているが、
食事後しばらくすると鼻の奥に痛みが出る。

食事は苦しい。😱

なんとかしたい。

AIに問い合わせる。
「鼻 食べ物 入る」

AI による概要


食べ物が鼻に入ってしまう原因は様々ですが、主に以下の3つの点が挙げられます。

1. 嚥下(えんげ)機能の低下:
食事を飲み込む機能が弱くなると、食べ物や飲み物が誤って鼻腔に入ることがあります。これは、喉頭蓋(のどを覆うふた)や軟口蓋(口蓋の柔らかい部分)がしっかりと機能していない場合に起こりやすいです。

2. 鼻と口の接続部の構造:
口と鼻は喉の奥でつながっており、正常な状態では食べ物が鼻腔に入らないように上顎の軟部組織が遮断します。しかし、この遮断機能が低下すると、食べ物が鼻に逆流することがあります。

3. 舌や筋肉の運動の不調:
舌や口周りの筋肉がうまく動かないと、食べ物を飲み込む際に鼻腔に流れ込むことがあります。

これらの原因は、加齢や病気、または習慣などによって引き起こされることがあります。

症状を改善するための対策としては、以下のものが考えられます。

飲み込みやすい食事の準備:
食べ物を小さくカットしたり、柔らかいものを選んだりすることで、嚥下を楽にします。

食事姿勢の注意:
正しい姿勢で食事をすることで、誤嚥を予防できます。

お口の体操:
舌や口周りの筋肉のトレーニングを行うことで、嚥下機能の向上に繋がります。

鼻つまみ嚥下:
鼻をつまんで飲み込むことで、鼻への逆流を予防できます。

専門家への相談:
訪問歯科ネットや公益財団法人 長寿科学振興財団など、専門家の指導を受けることで、適切な対策を講じることができます。


毎朝欠かさずトレーニング


4月の入院時リハビリ室で行った
ストレッチ&軽度筋トレ

これに眼筋周りと視力回復トレーニング

更に嚥下改善のためのトレーニング

やること増えたな… (@_@;)

嚥下最善トレーニング調べると色々出てくる。

ユーチューブ動画が便利。



\ やれることはすべてやる /
 おいしくたべたい
 食事が楽しめるようになりたい!

来週あたり良くなってますように…🙏

2025年5月4日日曜日

ニポカリマブ/FDA(2025年5月)【重症筋無力症】

 ニポカリマブ最新


ジョンソン・エンド・ジョンソン J&J

ヤンセンファーマ  

20250501

”米国食品医薬品局(FDA)は、アセチルコリン受容体(AChR)または筋特異的キナーゼ(MuSK)タンパク質に対する抗体を持つ全身型重症筋無力症(gMG)の成人および12歳以上の青少年の治療薬としてニポカリマブを承認した。 
                                                    
           Myasthenia gravis news  👈別サイトリンク


ニポカリマブ(Imaavy)


ニポカリマブは、FcRn阻害薬。米国市場で入手可能な他のFcRn阻害薬との違いは、幅広い患者に使用可能とのこと。

他のFcRn製剤との違い

📍米国では、ウィフガートやヒフデュラは抗AChR抗体を持つ成人
📍リスティーゴは両方の抗体(AChR、Musk )小児適応なし

米国で抗体(AChR、Musk)を問わず、小児と成人の両方の患者に承認されている唯一の薬剤である。


抗体陰性

セロネガティブについては、米国と日本の承認対象が違う。

(ウィフガートやヒフデュラも米国は抗体陽性が対象だが、日本は抗体陰性も対象となった。)

日本での承認は正式に承認が出るまでわからない。


FDA承認  去年申請は出され優先審査対象となっていた。


・2025年4月29日全身型重症筋無力症の治療薬としてFDA承認された。

・ニポカリマブ 2024年にFDA申請 優先審査対象

・商品名として、Imaavy(イマーヴィー)がと名付けられている。


日本申請中

ヤンセンファーマは、2025年1月30日製造販売承認を日本で申請した。

      

対象、投与方法


・アセチルコリン受容体(AchR)筋特異的キナーゼ(Musk)タンパク質に対する抗を持つ全身型重症筋無力症の成人

・12歳以上の青少年の治療薬として承認 

・2週間毎に静脈内注入で投与


日本での承認と年内販売されることを期待する。



💉私の体調と治療


退院後初通院

5月2日(金)午後の受診。

午後受診は初めてかも?

血液検査があるため食事を取らずに採血を待つので待ち時間が辛い。


体調

退院後、食べる(飲みこみや噛む)ことは良くなった。

しかし、夕方から少し症状が出るため何でも好きなだけ食べるのは無理。

10点中7点ぐらい

時間帯で食事を工夫して摂らねばならない。

入院から退院後軟食や量を取れず体重は減った。


血液検査と結果


ステロイドの関係上、糖質のとりすぎに注意を受けていた。

最近HbA1c上昇もあり退院後も間食に注意して過ごした。結果、正常値に戻りOK!

意識するとちゃんとコントロールできるので、ステロイドの量をうまく減らしたい。


通院治療開始

ヒフデュラからウィフガートに戻しての治療2回めを今月中頃から開始。

入院治療を交えての治療で症状の緩和できる期間が伸びることに期待。


自宅でのリハビリ

入院中点滴の時間が長くなかなかリハビリ室へ行く事が出来なかったが、点滴に入る前、朝一番の予定を組んでくれたのでリハビリも何度が受けることが出来た。

退院帰宅後も体が一番動く朝食後にリハビリ室で行った運動+目の筋力トレーニング・マッサージを行っている。

加齢に伴う筋力低下を感じている。また、座った状態でも背、腰、首の弱さから姿勢維持できる時間の短さに苦労している。

👨‍🦽少しでも筋力を維持できるよう

💪トレーニング。

2025年4月29日火曜日

プレフィルドシリンジ 【重症筋無力症】

自己注射がもっと簡単に

pre-filled syringe




近々日本でも販売になるのか?

現在、ヒフデュラ治療で自己注射は結構大変!

インシュリンの自己注射はもっと便利で簡単そう…
(インスリンペン型注入器)

今のヒフデュラ注射キットは、注射前の準備が結構大変。

そんな煩わしさを解決しそうなニュース!!



久々MGサイトを覗いてみると…

Myasthenia Gravis News   (外部サイトリンク)

リンクを開くと新しいウィンドウで開きます。


[重症筋無力症ニュースは、MG(重症筋無力症)に関する最新ニュースや情報、患者やコラムニストによるコミュニティ視点を提供するデジタルプラットフォーム]

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私はブラウザー グーグルクロムで日本語変換(翻訳)で読んでいます。


2025年4月15日 ニュース

Argenx社ヒフデュラプレフィルドシリンジが米国規制当局の承認を取得

”米国食品医薬品局(FDA)は、全身性重症筋無力症(gMG)の治療薬として アルジェニクス社ヒフデュラのプレフィルドシリンジによる自己投与可なバージョンを承認しました。

 

注射の準備

以下がヒフデュラを自己注射する現在の手順


・バイアル(薬剤瓶)にバイアルアダプター取り付け

・アダプターに注射筒取り付け

・これを気泡や泡立ちを注意しながら薬液を注射筒に移す。

・注射筒の目盛り6.0ml程度になるまでプランジャーを押し進める。

・パイアルアダプターから注射筒を外す。

・注射針を注射筒に取り付け

・ゆっくりプランジャーを押して、注射針先端から気泡を出し、針の先端まで薬液を移動させる。プランジャー上部のゴム製リングの先が、5.6mLの目盛りに一致するまでプランジャーを押し進める。


👉これがプレフィルドシリンジになると


プレフィルドシリンジとは? 

AI検索すると

プレフィルドシリンジとは、薬剤がシリンジに事前に充填された状態の注射器のことです。アンプルやバイアルのように、使用時に薬液を吸い上げる必要がなく、簡便で効率的に使用できるのが特徴です。

メリット:

    ・薬剤の調製作業が不要になり、作業効率が向上します。

    ・感染リスクを低減できます。

    ・迅速な投与が可能です。

    ・アンプルカットや異物混入のリスクを低減できます


定期的な受診・通院を減らす

 在宅自己注射

こういった扱いやすいタイプは、自宅での自己注射を選択で通院負担を減らすと考えられる。在宅での自己注射がもっと進みそう。

自己注射可能な治療薬:ヒフデュラ・リスティーゴ・ジルビスク

ヒフデュラは、1年経過したので、2025年5月1日より投薬期間制限(2週間)が解除。